颅咽管瘤是一种少见的良性脑肿瘤，约占所有脑肿瘤的 1%，多见于青少年和儿童。一般认为，颅咽管瘤起源胚胎时期 rathke 囊残余细胞，最常见的部位是鞍上和鞍内区，而瘤体位于鞍下区且无鞍部或颅内累及的颅咽管瘤非常罕见，目前仅有 13 例报道。
Hussam Abou-Al-Shaar 医师等收治了一例纯鞍下区的釉质型颅咽管瘤，用内镜下经鼻扩大入路切除了该肿瘤，并将此病例发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上。
病例介绍
患者男，22 岁，因头痛和视野障碍 3 月余于外院求诊。头颅 CT 和 MRI 提示一不均匀肿物累积蝶窦。经鼻活组织检查，培养提示链球菌咽峡炎，静脉给予青霉素和口服甲硝唑治疗 4 周。病理提示颅咽管瘤伴胆固醇肉芽肿，外院建议放疗。
该患者为求进一步诊疗来到约翰霍普金斯医院颅底中心，神经科检查无异常，于该院行增强 CT 检查和 MRI 检查（图 1），提示鼻咽处有一不均匀稠密，呈分叶状的肿物，累及蝶窦，肿物向前累及鼻隔膜后部，向后破坏斜坡，但鞍底未受累及，无颅内侵犯。
图 1 术前高分辨率 CT 扫描（A,B）和 MRI（C,D）轴位（A）和矢状位（B）CT 扫描示鼻咽处有一不均匀稠密，呈分叶状的肿物累及蝶骨，其向前累及鼻隔膜后部，鞍底未受累及，无颅内侵犯。无对比剂（C）和注射对比剂后（D）MRI 的 T1 相上可见鼻咽处有一多房的扩张瘤体，向前累及鼻隔膜后部，向后累及斜坡腹侧面，向上累及蝶窦蝶骨，垂体未见侵犯
手术过程
患者麻醉后取仰卧位，用 Mayfield 三点头架固定头部，采用内镜下扩大经鼻入路联合使用神经导航系统。使用 1 升克林霉素灌洗鼻腔，并用碘伏消毒面部，于鼻腔放入浸有缓解充血剂（2 ml 肾上腺素，5 ml20% 的利多卡因及 4 ml 盐水）的纱布。
内镜置入右侧鼻孔后，轻轻分离并切除右侧中鼻甲，接着使内镜进一步向前，打开筛骨后部，并分离蝶窦前壁的粘膜，行广泛的双侧蝶骨切除（图 2A）。
由于肿瘤向两侧侵犯，采用经翼突入路暴露肿瘤两侧，先行瘤体大部切除，可见鞍底骨质未受累及。对于残余的瘤体软组织部分逐步清除，直至观察到正常组织；对于附着在颅底的瘤体异常骨成分，采用钻头缓慢清除，直至观察到正常骨组织。
最后，肿瘤被完全切除（图 2B），且未观察到脑脊液漏，并于暴露的骨质上覆盖上一层薄的人造组织材料。
图 2 内镜下经鼻扩大入路术野 肿瘤切除前（A）可见较大的钙化颅底肿瘤（星号），肿瘤完全切除后（B）可见鞍底未受累及。CR，斜坡凹陷； S，鼻隔膜； SF，鞍底；ST，上鼻甲； V，翼管神经血管束
术后高分辨率 CT 和 MRI 提示肿瘤组织被完全清除（图 3 A、B），患者术后无明显并发症，于术后第 3 天出院。
图 3 术后和随访影像学检查 术后轴位（A）和矢状位（B）CT 扫描示肿瘤被完全切除，且鞍底保持完整。 术后 12 个月随访，无对比剂（C）和注射对比剂后（D）MRI 的 T1 相上未见肿瘤复发。
病理提示釉质型颅咽管瘤（图 4）。
图 4 病理结果（A）样本中可见釉质上皮细胞巢，伴有角蛋白聚集。（B）角蛋白聚集（箭头）也可与骨成分同时出现，B 中的小图为免疫组化，可见细胞核与细胞质均被β连环蛋白染色，进一步提示釉质型颅咽管瘤
最近一次随访时间是患者术后 12 月，患者头痛已缓解，复查 MRI 示肿瘤未复发（图 3 C,D）。
学习要点总结
纯鞍下型不累计颅内的颅咽管瘤相当少见，过去仅有 13 例报道。颅咽管瘤的病理分类主要分为 2 种：釉质型和乳突型，纯鞍下型颅咽管瘤以釉质型多见。
纯鞍下型颅咽管瘤需要和常见的颅底肿瘤进行鉴别，如斜坡部脊索瘤和软骨肉瘤，纤维异常增生等。影像学检查是主要的鉴别手段。
目前首选治疗方法为手术完全切除。一方面，当颅咽管瘤累及下丘脑，漏斗部，周围血管和视神经时，全切难度大大增加；另一方面，不同于鞍上颅咽管瘤，纯鞍下颅咽管瘤由于不累及这些关键结构，全切较为容易。
手术方式可选择开颅手术或内窥镜辅助经鼻入路，在本例患者中，术者选择了内镜下经鼻扩大入路，此法可提供清晰的术野，使得手术能逐步清除残余组织，为全切肿瘤提供保障。
本例患者肿瘤被完全切除，故术后无需辅助治疗，当肿瘤不能被完全切除时，应考虑在术后辅助放疗。
