颅咽管瘤是颅内较常见肿瘤，国内统计占颅内肿瘤 2.81%～6.16%，常见于儿童，也可发生于常人，20 岁以前发病接近半数。颅咽管瘤的组织发生，普遍接受的是胚胎残余学说，即颅咽管在退化过程中的残留上皮细胞是颅咽管瘤的起源。颅咽管瘤以鞍上多见，也可发生在蝶窦、鞍内。
临床与病理
肿瘤大多数为囊性或部分囊性，囊壁光滑，厚薄不均，可散在钙化灶。少数肿瘤为实性，较小，质硬钙化多。囊壁和肿瘤实质性部分多有钙化。临床表现以儿童发育障碍，颅内压增高为主；成人以视力、视野障碍，精神异常及垂体功能低下为主。
影像学表现
CT 表现
平扫以囊性和部分囊性多见，形态多呈类圆形，少数呈分叶状。CT 值变化范围大，含胆固醇多则 CT 值低，钙质多则 CT 值高。大部分病例在实体部分与囊壁可见钙化。钙化形态不一，可沿囊壁的壳状钙化，实体肿瘤内的点状钙化或不规则钙化。增强扫描多数肿瘤实质呈均匀或不均匀强化，囊壁亦可强化。一般无脑水肿，室间孔阻塞时出现脑积水。
MRI 表现
颅咽管瘤 MRI 表现变化多。T1WI 可以是高、等、低或混杂信号。这与病灶内的蛋白质、胆固醇、血红蛋白、钙质的含量多少有关。T2WI 以高信号多见，但钙质可呈低信号。实性肿瘤 T1WI 呈等信号，T2WI 高信号。注入 Gd-DTPA 后实质部分呈均匀或不均匀强化。占位征像与 CT 相似。
鉴别诊断
鞍区脑膜瘤、垂体瘤、蛛网膜囊肿、鞍区生殖细胞瘤
病例学习
Case1
图 1 蝶鞍扩大，鞍底无下陷，鞍上见不规则形囊性异常信号，T1WI 呈等及低信号，T2WI 呈高信号，增强扫描囊壁呈轻度强化，囊腔未见强化，视交叉受压上抬，垂体柄显示不清，双侧颈内动脉及海绵窦未见明显异常
Case2
图 2 蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍上见不规则形囊实性异常信号，T1WI 呈混杂信号，T2WI 呈高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，视交叉受压上抬，垂体柄显示不清，双侧颈内动脉及海绵窦未见明显异常
Case3
图 3 蝶鞍扩大，鞍底无下陷，鞍上见不规则形囊实性异常信号，T1WI 呈等及低信号，T2WI 呈等及高信号，增强扫描实性部分及囊壁明显强化，囊腔未见强化，双侧颈内动脉及海绵窦未见明显异常
诊断要点
1. 儿童多见，高颅压，视力视野及内分泌功能方面的改变。
2. CT 平扫示鞍区囊性病变，可见各种形态的钙化，肿瘤囊壁及实质部分可强化。
3. MRI 可显示各种信号强度的鞍区占位，多位于鞍上，可见正常垂体信号。
