渗透性脱髓鞘综合征1例

2014-07-11 18:32 来源:丁香园 作者:zhoulindandy
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患者男性,25岁,进展性意识障碍。查体:眼球浮动,四肢瘫痪。3岁时因患颅咽管瘤行切除术后出现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素治疗出现一次意外情况后,24小时内患者血清钠浓度上升了29mmol/L。最初的MRI和脑脊液检查均未见明显异常。

 QQ截图20140711181627.jpg

图示. 5天后复查头颅MRI:脑桥外髓鞘溶解的特征性表现——FLAIR序列示灰质水肿(A)、DWI像示扩散受限(BC)。

尽管采取了积极的对症治疗,患者最终还是发展成严重脑病。5天后复查头颅MRIFLAIR序列可见广泛的灰质水肿,具体表现为皮层(图1A,星号所示)、尾状核(图1A,箭头所示)肿胀和弥散的高信号。

另外,MRI DWI像显示全脑皮质及内囊扩散受限(图1BC),符合脑桥外髓鞘溶解的征象。它是一种渗透性脱髓鞘综合征,通常因低钠血症纠正过快引起,影像学常表现为双侧对称的灰、白质局灶性高信号[12]。目前针对该病的治疗手段尚不成熟,因此,该病的预防至关重要。

有研究报道,临床表现、影像学特征对该病预后无预见作用,我们应多关注以下预测因素:格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale)低、严重的低钠血症合并低钾血症均预示预后较差[3]

参考文献

1 Gocht A, Colmant HJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases. Clin Neuropathol 1987;6:262–70.

2 Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75(Suppl III):iii22–8.

3 Kallakatta RN, Radhakrishnan A, Fayaz RK, et al. Clinical and functional outcome and factors predicting prognosis in osmotic demyelination syndrome (central pontine and/or extrapontine myelinolysis) in 25 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:326–31.

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编辑: neuro210

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