这十大常见脑干综合征 你都了解吗?

2016-04-04 23:50 来源:丁香园 作者:王小峰
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今天为大家总结神经科常见的十大脑干综合征,逐一介绍其病变位置、临床表现、常见病因,跟神外君一起来复习下吧。

第一 Weber 综合征(又称动眼神经交叉瘫综合征或大脑脚综合征)

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病变部位:病灶位于中脑大脑脚脚底部髓内。

临床表现:同侧动眼神经麻痹;对侧偏瘫,包括中枢性面瘫和舌瘫。

常见病因:颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的小脑幕切迹疝压迫大脑脚;中脑肿瘤或脑血管病所致。

第二 Benedit 综合征(又称动眼神经和锥体外系交叉综合征、红核综合征)

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图片来源:维基百科

病变部位:病灶位于大脑脚后方的黑质、中脑红核。

临床表现:同侧动眼神经麻痹;对侧半身锥体外系综合征,如半身舞蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高、强直等类似半身的帕金森氏综合征;对侧内侧丘系损害造成触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退。

常见病因:基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞,或两者均阻塞;中脑肿瘤。

第三 Claude 综合征(即动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征)

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病变部位:病灶位于中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂。

临床表现:同侧动眼神经麻痹;对侧半身肢体小脑性共济失调、肌张力减低。

常见病因:中脑肿瘤;血栓形成、外伤。

第四 Parinaud 综合征(即四叠体综合征、中脑顶盖综合征)

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图片来源:维基百科

病变部位:病灶位于中脑顶盖部。

临床表现:特征为两眼垂直运动不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失,调节反射存在。双眼垂直运动障碍,有以下三种情况:1. 双眼上视瘫痪;2. 双眼向上向下均瘫痪;3. 双眼下视瘫痪。

常见病因:颅内肿瘤,如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤,以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。

第五 Fovil 综合征(即桥脑基底内侧综合征、桥脑下部被盖综合征)

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病变部位:病灶位于桥脑被盖部、基底内侧。

临床表现:同侧周围性面瘫,眼球不能外展(两眼向病灶侧的同向凝视麻痹),头部向病灶对侧轻度旋转(内侧纵束);对侧中枢性偏瘫(锥体束),感觉障碍(内侧丘系)。

常见病因:桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害;多见于血管病。

第六 Millard-Gubler 综合征(即桥脑基底外侧综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征)

图片参见上面的 Fovil 综合征。

病变部位:病灶位于桥脑基底外侧。

临床表现:同侧眼球外展不能(外展神经),周围性面瘫(面神经);对侧肢体上运动神经元性偏瘫及中枢性舌下神经瘫。

常见病因:炎症和肿瘤常见;最多见于桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞,影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。

第七 Raymond-Cestan 综合征(即桥脑被盖综合征、侧向注视分离综合征)

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图示脑桥被盖下部综合征

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图示脑桥被盖上部综合征

病变部位:病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。

临床表现:同侧小脑性共济失调(结合臂)、面部感觉障碍(三叉神经)、双眼球向病灶侧凝视麻痹(外展神经及内侧纵束);对侧半身分离性感觉障碍(脊髓丘脑束)。

常见病因:桥脑背盖部肿瘤;桥脑出血,血栓形成(小脑上动脉)、梗塞等病变,损害有关颅神经核、内侧纵束、内侧丘束及结合臂等所致。

第八 Wallenberg 综合征(即延髓背外侧综合征、小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征)

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病变部位:病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区。

临床表现:同侧(1)吞咽困难,软腭无力(疑核),(2)面部感觉障碍(三叉神经脊髓束),(3)眩晕、眼球震颤(前庭神经核),(4)共济失调(绳状体及脊髓小脑束),(5)Horner 征(脑干网网状结构交感神经);对侧痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束),与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。需要特别注意:小脑后下动脉解剖变异较多,常见其他不典型临床表现。

常见病因:由延髓病变所致,临床上以颅神经如舌咽神经、迷走神经、舌下神经损伤为主;是脑干梗死最常见类型。

第九 Jackson 综合征(即舌下神经交叉瘫综合征、延髓前侧综合征或橄榄前部综合征)

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病变部位:病灶位于延髓上部前方近中缝处。

临床表现:同侧周围性舌下神经麻痹;对侧偏瘫(锥体束征);还可见第Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹,但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。

常见病因:可由脊髓前动脉闭塞引起的综合征,较少见。

第十 橄榄体后部综合征

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病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区,锥体束不受影响,有时累及脊丘束。

临床表现:同侧延髓麻痹(舌咽、迷走、舌下神经),转颈、耸肩无力(副神经);对侧痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束)。

根据症状大小不同有不同的名称:

(1)Schmidt 综合征: Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损;

(2)Tapia 综合征: Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损;

(3)Jackson 综合征: Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损;

(4)Avellir 综合征: Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损,伴有对侧感觉障碍(面部除外)。

常见病因:本组综合征多由神经根损伤所致,核区病灶引起者罕见。

说明:除了已标示的,余图片均引自《Duus 神经系统疾病定位诊断学——解剖、生理、临床(第 8 版)》作者:(德)贝尔 等著,刘宗蕙,徐霓霓译。出版社:海洋出版社

编辑: 程培训

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