垂体瘤鉴别诊断 莫忽略毛细胞型星形细胞瘤

2015-10-31 21:19 来源:丁香园 作者:yangzhwang
字体大小
- | +

临床中,很少将星形细胞瘤作为鞍内肿瘤的鉴别诊断,但近期,美国印第安纳大学医学院神经外科 Jonathan 教授等人,在 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上报道了两例经鼻蝶鞍区肿瘤切除术后,经病理证实为毛细胞型星形细胞瘤病例。

病例一

女性,37 岁,11 岁时因视力进行性下降发现鞍内占位性病变,诊断为垂体瘤,经鼻蝶垂体瘤切除术,病理结果未能明确确诊。

37 岁时再次出现了左侧视力减退伴有闭经,内分泌检查提示为垂体功能减退,头颅 MRI 提示为鞍内肿瘤向鞍上生长,压迫视交叉,肿瘤不规则呈分叶状强化。再次接受经鼻蝶肿瘤切除术,术中病理描述与星形细胞瘤的特征相一致。

1.JPG
图 1. 术前 T1 增强矢状位(A)和冠状位(B)显示,蝶鞍的扩大,肿瘤呈不规则的囊实性改变,实性部分不均一强化,并向鞍上池生长。术后 T1 增强矢状位(C)和冠状位(D)提示肿瘤不完全切除。

术后病理结果发现,肿瘤细胞呈星形样改变,含有大量的嗜酸性粒细胞体,并有明显的血管玻璃样变和钙化,大多数的肿瘤细胞对胶质纤维酸性蛋白呈免疫阳性,突触蛋白呈强免疫阳性的背景,增生指数约为 3%,这些表现均支持毛细胞型星形细胞瘤的诊断。

2.JPG
图 2. 毛细胞型星形细胞瘤中见微囊、Rosenthal 纤维及嗜酸性颗粒体(A);同时也可见到局限性出血改变(B)

病例二

男性,33 岁,因不育发现垂体功能减退、睾丸萎缩,视力检查未见异常。MRI 见鞍内肿瘤呈囊实性改变,实性部分呈分叶状强化。患者接受经鼻蝶肿瘤切除术,肿瘤呈灰色。

3.JPG
图 3. 术前 T1 增强矢状位(A)和冠状位(B)显示,蝶鞍的扩大,肿瘤呈不规则的囊实性改变,实性部分不均一强化,并向鞍上池生长。术后 T1 增强矢状位(C)和冠状位(D)提示肿瘤完全切除

组织学发现,肿瘤细胞呈少突胶质细胞瘤样和典型的毛细胞型星形细胞瘤的改变。Rosenthal 纤维和大量的是酸性粒细胞体出现,GFAP 呈强免疫阳性,Ki67 增值指数较低。

4.JPG
图 4. A:肿瘤细胞及背景纤维丰富的区域可以看到 Rosenthal 纤维;B:胶质细胞增生伴囊变、Rosenthal 纤维及嗜酸性颗粒体出现;C:肿瘤细胞的胶质纤维酸性蛋白呈强阳性;D:Ki-67 指数较低

垂体瘤的鉴别诊断常包括颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤、脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、脊索瘤、神经鞘瘤、神经母细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和生殖细胞肿瘤,也有一些良性的囊肿如 Rathke’s 囊肿、蛛网膜囊肿、上皮样囊肿及皮样囊肿。

目前,鞍内起源的毛细胞型星形细胞瘤的报道较少,其临床表现与垂体瘤基本相似,常表现为视力减退、勃起功能障碍、性欲下降、睾丸萎缩及头痛。

毛细胞型星形细胞瘤的典型影像学改变为:T1 呈等低信号,T2 高信号。

通常按其影像学特点分为:

1. 囊性肿瘤并囊壁无强化(21%);

2. 囊性肿瘤并囊壁强化(46%);

3. 假囊性肿瘤并伴有大片坏死(16%);

4. 实性肿瘤(17%)。

尽管,鞍内毛细胞型星形细胞瘤的临床表现常与垂体瘤非常类似,但是两者可以通过影像学初步鉴别。虽然经鼻蝶途径可以切除鞍内毛细胞型星形细胞瘤,但术中发生脑脊液漏的风险很高。

查看信源地址

编辑: 程培训

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。