近日，AJNR杂志刊登了如下一则病例。
患者，女，63岁，主诉为视野缺损3天。神经系统查体可见左侧同向性偏盲，余（－）。
既往有高血压病史（入院：235/155mmHg），抑郁病史。颅脑MRI检查可见FLAIR像右侧视束略高信号影。1个月后复查示右侧视束异常信号影较前稍有增加。2个月后复查，病灶较前明显增大。活检标本行HE染色（B、C）示伪栅栏样（pseudopalisading）细胞聚集在坏死细胞周围，微血管增生及核异型。活检标本行免疫组织化学染色(D)示细胞GFAP染色强阳性。
图1. 横断位FLAIR示右侧视束略高信号影。
图2. 横断位FLAIR（A）示1月后复查，右侧视束异常信号影较前稍有增加。横断位 DWI (B)及ADC (C) 示病变处弥散略受限。
图3. MRI增强横断位（A）及冠状位（B）示：双侧视束、视交叉及视神经均强化，右侧强化病灶延伸至下丘脑、丘脑，并可能累及内囊。
图4. MRI增强横断位（A）示2个月后复查，病灶较前明显增大。活检标本行HE染色（B、C）示伪栅栏样（pseudopalisading）细胞聚集在坏死细胞周围，微血管增生及核异型。活检标本行免疫组织化学染色(D)示细胞GFAP染色强阳性。
恶性视神经胶质瘤在成人患者中罕见，目前已报道的患者不足50例，儿童患者多同时患有神经纤维瘤病2型，成人患者未见报道。病变常累及视交叉，并沿视觉通路扩散，50%的患者可累及下丘脑，22.5%累及颞叶，15%累及基底节。临床常表现为亚急性的视野缺损，单侧视神经受累时为单眼盲，视交叉受累则表现为偏盲，患者多无典型的颅内占位表现。
诊断要点：
1. 视觉通路中任一部位的扩张性及浸润性病灶（视神经、视交叉或视束），并可累及相邻结构。
2．肿瘤在MRI TIWI呈低信号，T2WI呈高信号，可被强化，弥散受限，MR PWI可见肿瘤高灌注。
3．肿瘤相关症状及中枢神经系统不同程度的血管性水肿。
鉴别诊断：淋巴瘤，脱髓鞘性疾病，感染性及肉芽肿性疾病，白血病及肿瘤转移。
治疗：手术，放疗，化疗及放化疗效果均不明显。
预后：恶性视神经胶质瘤生长迅速，患者多很快死亡，中位生存期小于1年。
