腺样囊性癌（ACC）约占恶性唾液腺肿瘤的 22%，因具有侵袭性强、易转移等特性，其预后往往不良。据报道，其 5 年生存率约 62%-75%，而 20 年生存率仅 13%。
ACC 最常见的转移位置为肺和骨骼，颅内转移者不多见（4%~22%），而位于胼胝体压部、影像表现与蝴蝶状胼胝体胶质瘤（GBM）极为相似的转移性 ACC 至今尚未有报道，Sarah T. Garber 等的这则病例报道尚属首例，文章发表在 Neurosurgery 上，一起来见识下吧。
病例介绍
患者于 2011 年（当时为 38 岁）发现左侧腮腺肿物，呈逐渐增大趋势。细针穿刺活检检查提示为 ACC。遂进一步行左侧腮腺全切术+颈淋巴结清扫术，术后病理证实为 ACC，中度分化、神经广泛浸润，但未见血管淋巴浸润。4 个腮腺内淋巴结检查均为阴性，但切缘阳性（T2N0Mx）。
考虑到 ACC 易往肺部、骨骼转移，故予进一步检查。行胸部 CT 检查，结果发现多发转移性肺结节；进一步往下扫描，可见腰椎、髂骨也存在转移灶。颅脑 MRI 检查未见明显异常。
患者术后采用放射治疗（66 Gy 分为三十份进行），然后予埃罗替尼治疗。然而症状并未减轻，其肺部和腺体病变有恶化趋势。
距首次发现该病约 5 年后，患者加入了一项关于派姆单库临床试验。应试验所需，行头颈部 CT 检查，结果发现胼胝体压部病变。遂进一步行颅脑 MRI，结果发现：肿物大小约 3×4×6 cm，中间坏死、强化明显，位于胼胝体压部和体部后方，且合并侧脑室颞角扩大（图 1A）。MRI 还显示病变处肿物向下压迫大脑内静脉，与松果体相分割开（图 1B、C）。而轴位片上病变形态表现为蝴蝶状（图 1A）。
图 1 A：T1 加权增强 MRI 显示一 3×4×6 cm 的蝴蝶状肿物，位于胼胝体体部后方和压部，且合并侧脑室颞角扩大，提示肿瘤压迫致使脑脊液引流受阻；B：矢状位增强 MRI 显示大脑内静脉受压下移，由此证实肿瘤起源于胼胝体压部，而非松果体转移灶；C：冠状位增强 MRI 清晰地显示松果体与肿物是相分离开的
弥散相 MRI 显示病灶的边缘清晰，其表现出来的形态特征与符合 ACC 的细胞特性（图 2，左侧）。
图 2 左侧弥散加权 MRI 显示病灶的边缘清晰；右侧 T2 加权 MRI 显示病灶囊性部分充满液体，符合转移性 ACC
神经系统查体：患者存在认知力障碍，主要包括近期记忆力差以及计算困难。余查体未见明显不适。
此外，除了发现存在上述颅内转移灶，胸部、腰椎、左肾等均发现转移病灶。
综合考虑患者病情，最终予实施左顶开颅肿瘤切除术，并在立体定向导航、术中超声等辅助下进行。术中探查见病变界限清晰，坏死灶呈多腔性，腔内病变组织呈黄色，且柔软、易碎。病变延伸至中脑顶盖。由于肿物有一部分位于大脑对侧，术中无法显露，故残留少许，但最终切除程度依然比较理想（图 3）。
图 3 术后 T1 加权增强 MRI 显示肿瘤部分切除（左侧），脑室系统梗阻减轻（右侧）
术中快速冰冻病理提示为转移性 ACC 或腺样 GBM 均有可能，术后最终病理证实为转移性 ACC（图 4）。
图 4 A：10×放大倍率，显示原发性腮腺肿瘤，源自 2011 年的腮腺切除术；B、C：转移瘤灶与正常脑实质的界限，5×（B）和 20×（C）放大倍率，可见其形态与原发性唾液腺肿瘤相似；D：10×放大倍率，免疫组化结果显示抗 C-kit 抗体阳性，提示双相性 ACC 的上皮成分；E：10×放大倍率，免疫组化结果显示抗 p63 抗体阳性，提示双相性 ACC 的肌上皮成分；F：10×放大倍率，免疫组化结果显示抗 Myb 抗体阳性，此为 ACC 特征性标志物
患者手术比较顺利，术后未见神经功能障碍等并发症发生。术后 2 周，予行大分割立体定向放射治疗，总剂量 24 Gy，分割为 3 份，靶区为术腔及残留肿瘤。
采用上述方案治疗约 3 个月后随访（此时派姆单抗化疗已完成 3 个周期），患者未诉任何新发神经功能障碍症状，颅脑 MRI 提示术后残留肿瘤组织近乎完全消失。
图 5 术后 4 月、立体定向放射治疗 3.5 月后，T1 加权轴位增强 MRI 显示术后残留肿瘤组织近乎完全消失
学习总结
本病例提醒医生，对于具有腺体组织特征、蝴蝶状外形生长的胼胝体压部肿瘤，尤其是该患者既往有腮腺 ACC 病史者，除了高度怀疑蝴蝶状胼胝体 GBM，还一定要考虑到颅内转移性 ACC 的可能。除此之外，其他鉴别诊断还有：淋巴瘤、感染（如弓形虫感染）、脱髓鞘病变、其他转移瘤等。
作者指出，由于转移性 ACC 很罕见，文献上缺乏相关治疗经验；我们只要认真学习每一例病例报道，认真诊治自己遇到的每一例转移性 ACC 病例，日积月累，定能探查出该病更佳的治疗方案。
