病例学习:后颅窝转移性胸腺上皮肿瘤

2016-10-14 15:25 来源:丁香园 作者:axun_dxy
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胸腺上皮肿瘤(TETs)的发病率约 0.15/10 万人年,无论是胸腺瘤还是胸腺癌,都很少转移,即便出现转移,也常发生于局部淋巴结,其次为胸腔、肺、骨骼以及肝脏。本文为大家介绍一个胸腺癌转移至后颅窝的病例,来看下如何诊治。

病例介绍

患者 47 岁男性,右利手,因头痛、恶心伴共济失调 6 周余来我院。患者既往多年前有霍奇金淋巴瘤病史,当时采取放疗、化疗结合的治疗方案,近期病理活检诊断有胸腺癌,但由于胸腺癌侵犯心包,难以施行手术切除,且患者拒绝推荐的放化疗方案。

行颅脑 MRI 检查,结果示:起源于左侧小脑幕延伸至后颅窝的一个巨大占位性病变,呈不均匀强化(图 1)。

图1.png
图 1 转移性胸腺癌钆剂增强 MRI 成像。A(冠状位)和 B(矢状位)为术前 T1 相,显示不均匀强化、呈现多种表现的病灶,且可疑起源于硬膜;C 和 D 为术后 T1 相,显示肿瘤全切,无残留

此时,检查发现患者原胸腔癌病灶稳定,无明显扩展。全身检查未见其他位置有类似病灶。体格检查发现患者左上肢辨距不良,未发现其他明显阳性体征。

拟行开颅手术治疗,然而,该患者手术过程并不平稳,几次面临困难抉择,来看下。

  • 首先,考虑到肿瘤侵及小脑幕,设计经枕联合枕下开颅手术,以达到肿瘤全切。

  • 手术实施前先行右侧侧脑室额角穿刺外引流术(以降低颅内压,既避免后颅窝开颅时出现脑疝,又可降低手术分离癌灶难度)。

  • 俯卧位,头架固定头部。体感诱发电位、运动诱发电位、脑干反射监测设备准备到位,术中持续监测。应用神经导航技术对上矢状窦、横窦及病灶实施精准定位。

  • 后颅窝打开后,拟经小脑幕入路完全切除病灶,需彻底暴露横窦,故进一步咬除左侧枕骨。然而,就在此时,患者于术中出现癫痫发作。予紧急控制住癫痫,并行术中 CT 检查,结果提示未见颅内出血征象。

长舒一口气,查看各项监测仪器,无明显异常波动,与麻醉医师等讨论后,决定仅打开后颅窝进行活检。

  • 术中见肿物部分局限,质软,伴出血。快速冰冻病理提示为低分化的肿瘤。

低分化往往意味着恶性程度较高,此时,面对这一病理结果,是就此关颅还是冒风险进一步切除呢?

作者还是倾向于进一步切除。观察患者各项监测指标,均较稳定,且患者病灶质地较软,考虑切除相对容易。于是,最终决定分块进行,尽可能全切肿瘤。经仔细操作,最终实现全切肿瘤,术中观察发现小脑幕并未受到侵犯。

术后免疫组织化学检查发现 C-kit(CD117)阳性(证实为胸腺组织)、CK7 阳性(证实为未分化胸腺癌)(图 2)。

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图 2 术后病理结果。A:转移性胸腺癌 HE 染色示细胞核多形性以及细胞异型性;B:C-kit(CD117)阳性细胞;C:CK7 阳性细胞

术后患者症状明显改善。MRI 证实肿瘤全切无残留。全身性检查显示其他部位无转移。建议进一步对瘤床放疗,并辅以化疗,但患者表示拒绝。

术后一年随访,患者无复发迹象。

知识学习

TETs 可根据组织学特点分为胸腺瘤和胸腺癌,世界卫生组织(WHO)将前者进一步细分为 A 型、AB 型、B 型三种类型,分别如下:

  • A 型主要包含梭形、瘦长细胞核;

  • B 型主要呈树枝状、圆胖状,另外根据瘤细胞异型性程度又分为 B1、B2、B3;

  • AB 型:同时包含 A 型和 B 型的特征性细胞;

  • 胸腺癌:瘤细胞异型性显著,细胞核多形性,核分裂能力符合恶性肿瘤特点。

TETs 通常发生于 40~60 岁的人群,男女均等。Masaoka 分级系统有助于评估患病程度、指导治疗、判断预后。如下:

  • I 级:肿瘤位于胸腺组织内,可能侵犯但未穿透胸腺包膜;

  • II 级:肿瘤穿透胸腺包膜侵及周围脂肪组织,没有突破胸膜或心包;

  • III 级:肿瘤扩展到临近的组织器官,包括心包、肺和大血管;

  • Ⅳa 级:肿瘤在胸腔内广泛转移,遍布胸膜和(或)心包;

  • Ⅳb 级:肿瘤胸腔外转移。

其中,I 级、II 级以手术治疗为主;III 级、Ⅳ级通常是采取铂剂化疗,以及手术(对于有手术机会者)。对于不可手术者,尤其是高度恶化的肿瘤,放疗也是一个选择。

作者还检索了相关文献,发现迄今为止共 44 例 TETs 颅内转移的报道,其中 19 例确诊为胸腺瘤,25 例确诊为胸腺癌。这些病例接受的治疗方案不一,预后自然也相差较大,难以得出有说服力的结论。但是,不管怎样,可以说明的一点是:

手术干预治疗 TET 脑转移患者不会导致预后更差。

作者最后强调两点:

1. 尽管 TETs 颅内转移少见,但在颅内肿瘤的鉴别诊断中,要考虑到该疾病;

2. 尽管 TETs 发生转移者预后不良,但是通过积极手术治疗以及各种方案的综合治疗,患者生存时间延长 1 年以上是比较容易实现的。

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编辑: 程培训

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