胸腺上皮肿瘤（TETs）的发病率约 0.15/10 万人年，无论是胸腺瘤还是胸腺癌，都很少转移，即便出现转移，也常发生于局部淋巴结，其次为胸腔、肺、骨骼以及肝脏。本文为大家介绍一个胸腺癌转移至后颅窝的病例，来看下如何诊治。
病例介绍
患者 47 岁男性，右利手，因头痛、恶心伴共济失调 6 周余来我院。患者既往多年前有霍奇金淋巴瘤病史，当时采取放疗、化疗结合的治疗方案，近期病理活检诊断有胸腺癌，但由于胸腺癌侵犯心包，难以施行手术切除，且患者拒绝推荐的放化疗方案。
行颅脑 MRI 检查，结果示：起源于左侧小脑幕延伸至后颅窝的一个巨大占位性病变，呈不均匀强化（图 1）。
图 1 转移性胸腺癌钆剂增强 MRI 成像。A（冠状位）和 B（矢状位）为术前 T1 相，显示不均匀强化、呈现多种表现的病灶，且可疑起源于硬膜；C 和 D 为术后 T1 相，显示肿瘤全切，无残留
此时，检查发现患者原胸腔癌病灶稳定，无明显扩展。全身检查未见其他位置有类似病灶。体格检查发现患者左上肢辨距不良，未发现其他明显阳性体征。
拟行开颅手术治疗，然而，该患者手术过程并不平稳，几次面临困难抉择，来看下。
首先，考虑到肿瘤侵及小脑幕，设计经枕联合枕下开颅手术，以达到肿瘤全切。
手术实施前先行右侧侧脑室额角穿刺外引流术（以降低颅内压，既避免后颅窝开颅时出现脑疝，又可降低手术分离癌灶难度）。
俯卧位，头架固定头部。体感诱发电位、运动诱发电位、脑干反射监测设备准备到位，术中持续监测。应用神经导航技术对上矢状窦、横窦及病灶实施精准定位。
后颅窝打开后，拟经小脑幕入路完全切除病灶，需彻底暴露横窦，故进一步咬除左侧枕骨。然而，就在此时，患者于术中出现癫痫发作。予紧急控制住癫痫，并行术中 CT 检查，结果提示未见颅内出血征象。
长舒一口气，查看各项监测仪器，无明显异常波动，与麻醉医师等讨论后，决定仅打开后颅窝进行活检。
术中见肿物部分局限，质软，伴出血。快速冰冻病理提示为低分化的肿瘤。
低分化往往意味着恶性程度较高，此时，面对这一病理结果，是就此关颅还是冒风险进一步切除呢？
作者还是倾向于进一步切除。观察患者各项监测指标，均较稳定，且患者病灶质地较软，考虑切除相对容易。于是，最终决定分块进行，尽可能全切肿瘤。经仔细操作，最终实现全切肿瘤，术中观察发现小脑幕并未受到侵犯。
术后免疫组织化学检查发现 C-kit（CD117）阳性（证实为胸腺组织）、CK7 阳性（证实为未分化胸腺癌）（图 2）。
图 2 术后病理结果。A：转移性胸腺癌 HE 染色示细胞核多形性以及细胞异型性；B：C-kit（CD117）阳性细胞；C：CK7 阳性细胞
术后患者症状明显改善。MRI 证实肿瘤全切无残留。全身性检查显示其他部位无转移。建议进一步对瘤床放疗，并辅以化疗，但患者表示拒绝。
术后一年随访，患者无复发迹象。
知识学习
TETs 可根据组织学特点分为胸腺瘤和胸腺癌，世界卫生组织（WHO）将前者进一步细分为 A 型、AB 型、B 型三种类型，分别如下：
A 型主要包含梭形、瘦长细胞核；
B 型主要呈树枝状、圆胖状，另外根据瘤细胞异型性程度又分为 B1、B2、B3；
AB 型：同时包含 A 型和 B 型的特征性细胞；
胸腺癌：瘤细胞异型性显著，细胞核多形性，核分裂能力符合恶性肿瘤特点。
TETs 通常发生于 40~60 岁的人群，男女均等。Masaoka 分级系统有助于评估患病程度、指导治疗、判断预后。如下：
I 级：肿瘤位于胸腺组织内，可能侵犯但未穿透胸腺包膜；
II 级：肿瘤穿透胸腺包膜侵及周围脂肪组织，没有突破胸膜或心包；
III 级：肿瘤扩展到临近的组织器官，包括心包、肺和大血管；
Ⅳa 级：肿瘤在胸腔内广泛转移，遍布胸膜和（或）心包；
Ⅳb 级：肿瘤胸腔外转移。
其中，I 级、II 级以手术治疗为主；III 级、Ⅳ级通常是采取铂剂化疗，以及手术（对于有手术机会者）。对于不可手术者，尤其是高度恶化的肿瘤，放疗也是一个选择。
作者还检索了相关文献，发现迄今为止共 44 例 TETs 颅内转移的报道，其中 19 例确诊为胸腺瘤，25 例确诊为胸腺癌。这些病例接受的治疗方案不一，预后自然也相差较大，难以得出有说服力的结论。但是，不管怎样，可以说明的一点是：
手术干预治疗 TET 脑转移患者不会导致预后更差。
作者最后强调两点：
1. 尽管 TETs 颅内转移少见，但在颅内肿瘤的鉴别诊断中，要考虑到该疾病；
2. 尽管 TETs 发生转移者预后不良，但是通过积极手术治疗以及各种方案的综合治疗，患者生存时间延长 1 年以上是比较容易实现的。
