罕见:颈静脉孔区神经鞘瘤

2015-11-12 22:56 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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近期,AJNR 杂志发表了由加拿大学者 Rawal 教授等报道的一例患者,患者以头痛、听力损害为主要表现,最终诊断为罕见的颈静脉孔区神经鞘瘤。

病例描述:

女性患者,34 岁,主因头痛、右耳听力损害以及平衡障碍 3 个月来诊。

行头颅影像学检查、轴位 T1 像(A 图)、轴位增强后 T1 像(B 图)、冠状位增强后 T1 像(C 图)以及轴位 T2 像(D 图)显示在右侧桥脑小脑角部位有一边界清楚病灶,T1 为低信号,T2 为高信号,并且伴有强化;病灶扩展至右侧颈静脉孔区,导致颈静脉孔增宽,脑干、第四脑室和小脑变形。

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右侧内耳道(D 图)正常,病灶无颅外扩展。轴位 T2 加权 GRE 成像(E 图)显示多发性病灶内出血:

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显微镜下图像(F 图)显示成束的梭状细胞,伴有纽扣样的细胞核(插图):

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延伸阅读:

颈静脉孔区神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤,大约占所有颅内神经鞘瘤的 2%-4%。患者通常在 30 岁-60 岁之间发病,女性更多见。听力丧失、耳鸣、共济失调和眩晕是最常见的首发症状。

有时候可表现为累及颈静脉孔区的一组症状(包括第 IX、X、XI 对颅神经麻痹):称为 Vernet 综合征或者颈静脉孔综合征,包括声音嘶哑、鼻腔反流、悬雍垂向对侧偏斜、吞咽困难、咽反射丧失、胸锁乳突肌和斜方肌麻痹、舌后 1/3 感觉丧失。

关键影像学特征:

1. 颈静脉孔起源的边界清晰的病灶,可进一步扩展进入颅后窝或颅底,或两者均受累(如两者均累及则呈哑铃形)

2. T1 低信号,T2 高信号,中度至重度强化

3. 由于出现坏死或囊性病灶,较大的病灶信号可能不均匀。T2 加权 GRE 成像可显示病灶内微出血

4. 3D CISS 和 3D 增强后序列可能有助于进一步定位在颈静脉孔内的病灶

5. CT 成像显示病灶边界清楚,与脑实质密度相当或低于脑实质的密度,受累的颈静脉孔出现扩张或变形

鉴别诊断:

1. 脑膜瘤:脑膜尾征,骨肥大,钙化,均匀 T1 和 T2 等信号,均匀强化等表现支持诊断为脑膜瘤而不是神经鞘瘤

2. 起源于其他颅神经的神经鞘瘤:诊断取决于颅内哪一个神经孔或神经管增宽

3. 颈静脉球或颈静脉鼓室起源肿瘤:出现骨质破坏,营养静脉和引流静脉扩张,病灶血供丰富

4. 转移性颅骨病灶:骨质破坏,较小体积病灶时就会出现症状,临床病史对于诊断很关键

治疗:

手术切除,小的肿瘤可通过影像学随访,或采用立体定向放疗。

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编辑: 程培训

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