病例学习:恶性周围神经鞘瘤脑转移一例

2016-09-22 19:30 来源:丁香园 作者:axun_dxy
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恶性周围神经鞘瘤(MPNSTs)多见于 I 型神经纤维瘤病患者,健康人的发病率极低(约百万分之一),其多个器官转移的特性大家都不陌生,但是能够转移到脑内者并不多见。

Puffer 等报道了一例脑内转移的 MPNST 患者,并对该病进行了文献检索,一起来看下他发表在 World Neurosurgery 上的这篇研究吧。

病例介绍

患者男性,56 岁,因右大腿处疼痛伴右下肢肌力下降入院。既往约 25 年前因外伤致股骨骨折。

查体:踝关节跖屈、脚趾弯曲力稍弱。足底和足背外侧感觉障碍,且该症状在叩击大腿时有短暂性加重。

先行 MRI、PET 等各项检查,以及活检,如图 1 所示。

图1.png
图 1 患者资料。A:T1 加权钆剂增强 MRI,右侧大腿可见一不均匀强化的肿物,源于坐骨神经(箭头所示);B:正电子发射断层扫描(PET)成像显示肿物摄取氟代脱氧葡萄糖能力强;C:术中图像显示坐骨神经增粗,肿物与神经束紧密相连;D:病理标本图像显示呈多样核分裂象的高度恶性肿瘤细胞(红圈所示)

此时的 PET 检查并未发现有任何转移迹象,上述病理来源于切开手术中所取的标本活检。鉴于该病理结果,此次术后制定治疗方案为先局部放疗(病灶共接受放射剂量约 5000 cGy),然后再次施行二次肿瘤切除术。

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图 2 二次手术中完整切除肿物,同时切除临近肿物 5 cm 部分的坐骨神经以及远侧 5 cm 部分

第二次手术于初次手术 3 个月后实施。术后患者一般情况良好,行右股部 MRI 随访 3 个月未见任何复发迹象。初次手术 9 个月后,患者自觉原神经源性疼痛症状明显缓解,在踝部矫形器辅助下可自行行走。

首次手术 25 个月后,患者因咳嗽可疑肺炎而行胸部 CT 检查,结果发现肺部结节,遂进一步 PET 检查,结果发现肝门转移(图 3A)。CT 引导下行肝门旁淋巴结穿刺,病理证实为 MPNST 转移。予 2 个周期的化疗方案,随访检查发现化疗有效,遂继续观察。

首次手术 32 个月后,患者出现左下肢肌力减退、感觉异常等症状。行左股部 MRI 检查,未见明显异常。行颅脑 MRI,检查发现其大脑额叶存在一个病灶,活检证实为 MPNST 转移(图 3C、D)。

图3.png
图 3 A:随后的 PET 检查显示门周淋巴结摄取氟代脱氧葡萄糖;B:对门周淋巴结活检,病理显示为转移的 MPNST;C:MRI T2 加权 FLAIR 成像显示右侧大脑额叶一个不强化的肿物;D:随后的脑组织病理活检显示为转移的 MPNST

随后进一步检查,发现全身性转移,不得已予姑息性治疗。最终,患者于首次治疗 35 个月后死亡。

要点学习

回顾自 1994 年以来本研究中心收治的 179 例 MPNSTs 患者,这是首例证实存在脑内转移者,也就是说脑内转移的发生率仅 0.5%。查阅相关文献,发现类似病例共 21 例,这些患者平均年龄约 37.5 岁,发现脑内转移后平均生存时间约 9.9 月。

MPNSTs 脑内转移非常少见,其预后不良,自发现脑内转移后的生存时间约 10 个月。对于 MPNSTs,早期发现和积极有效的治疗是增加患者总生存时间的关键。

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编辑: 程培训

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