2014年9月,AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。
患者女性,62岁,出现复视、吞咽困难,亚急性起病。
Week1. 水平位头颅CT可见脑组织轻度肿胀,广泛的白质低密度。另外,可见左侧中脑静脉突出(图中箭头所示)。
Week2. 增强CT扫描明确左侧中脑静脉突出(图中箭头所示);另外可见肿胀的延髓腹侧靠中线处有一突出的血管(虚线所示);未见其他实质性病变。
Week3. 水平位MRI FLAIR像(A)显示延髓弥漫性信号增强;增强的MPB像(B)可见延髓内信号增强模糊不清;对应的ADC像(C)未见扩散受限;矢状位T2像(D)显示延髓内弥散的高信号,还可见脊髓表面显著的流空信号,与增强T1像(E)中证实的软脊膜血管一致;增强的MRA(F)可见异常增粗的血管(箭头所示)。
Week4. DSA(A、B)、3D SSD(C)和增强的CTA成像(D)清晰地显示异常的血管,提示为颅椎连接处硬脑膜动静脉瘘(星号);可见从C2动脉分出一支较粗的血管,从C3动脉分出一支较小的血管(虚线箭头);在增粗的延髓脑桥静脉可见血流逆行。
颅椎连接处硬脑膜动静脉瘘
位于颈髓的硬脊膜动静脉瘘(DAVFs)相对罕见。
临床表现:DAVF累及脊髓下端时,可出现性功能和胃肠、膀胱功能障碍;累及颈髓时,可出现肢体瘫痪和感觉障碍;累及高颈髓和延髓时,可出现颅神经功能障碍和运动功能障碍。
诊断要点:
普通CT:脊髓水肿;
MRI:脊髓内T2高信号,脊髓表面可见流空信号,增强CT可证实为软脑膜静脉丛;
CE MRA有助于诊断,可显示供血动脉,但DSA才是诊断的金标准。
鉴别诊断:横贯性脊髓炎;低分化的髓内肿瘤;局部缺血
治疗:血管栓塞术;手术夹闭。