本文带大家复习下颅内室管膜囊肿，并介绍下一篇关于颅内室管膜囊肿的最新临床研究所推荐的治疗方案。
话不多说，下面开始正文。
什么是颅内室管膜囊肿？
颅内室管膜囊肿是一种先天性疾病，与胚胎发育过程中室管膜细胞异位有关。其起源于神经上皮组织，与脉络丛囊肿同为典型的神经上皮囊肿。
来张图片，一看便知（图 1）：
图 1 颅脑 MRI 所示为颅内室管膜囊肿
颅内室管膜囊肿与蛛网膜囊肿
什么？看着像蛛网膜囊肿？
来看看蛛网膜囊肿的图片（图 2），对照下：
图 2 颅脑 MRI 所示为蛛网膜囊肿
的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：
室管膜囊肿的囊壁较薄，囊液绝大多数为无色、透明的液体，和脑脊液相似。因此，在影像学检查表现上，其难以与蛛网膜囊肿相鉴别。
那么，两者有什么关系吗？
答案是：以前有一定关系，后来两者又分开了。
如果没听明白，就请耐心听我从「神经上皮囊肿」说起：
「神经上皮囊肿」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来描述一组来源于原始神经上皮的中枢神经系统囊肿。这些囊肿曾包括：室管膜囊肿、脉络丛囊肿、脉络膜裂囊肿、脉络丛上皮囊肿、胶样囊肿、蛛网膜囊肿。
后来，随着对这些疾病的认识的提高，医生们发现从起源、病理生理特点上认真分析，胶样囊肿和蛛网膜囊肿其实是个例外，于是将两者从神经上皮囊肿中剔除了。
总结两者不同之处有：
颅内蛛网膜囊肿发病率相对更高，与颅内室管膜囊肿相比约为 10:1；
颅内蛛网膜囊肿多见于脑池，而颅内室管膜囊肿多发生于脑实质内和脑室内；
最有力的鉴别点：病理免疫组化结果不同。室管膜囊肿神经上皮标志物（GFAP 和 S-100）阳性（图 3），而蛛网膜囊肿为阴性。
图 3a. 室管膜囊肿 HE×200；b：免疫组化染色，囊壁被覆上皮 GFAP 阳性（Envision×100）
颅内室管膜囊肿临床特点是什么？
大多数颅内室管膜囊肿无明显症状，临床症状因囊肿增大对其周围结构直接压迫，或堵塞脑脊液循环通路造成脑积水所致。根据囊肿所在位置不同，其临床表现也各异，比如：癫痫、轻偏瘫、复视、视野缺损、精神症状等。
然而，事实上，绝大多数颅内室管膜囊肿患者并无临床症状。
另外，颅内室管膜囊肿一般为单发，但也有多发者（图 4）。
图 4 颅脑 MRI 示颅内多发室管膜囊肿
颅内室管膜囊肿治疗原则是什么？
与蛛网膜囊肿治疗原则类似，多数学者认为：
对于无临床症状者则不需手术治疗（对于囊肿比较大的需要随访 MRI）；
而对于有症状者，则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除。
临床上常见的治疗方式如下：
立体定位下囊液抽吸术、神经内镜/开颅开窗术（与脑室系统或蛛网膜下腔打通）、囊肿-蛛网膜下腔或囊肿-脑室系统分流术（置入分流管）、囊肿切除术
那么，到底哪种治疗方案更值得推荐呢？
比较手术优劣无外乎从手术的安全性（创伤大小、操作难度、手术时间、并发症发生率）、有效性（短期、长期疗效、是否复发）、所需费用等方面考虑。
而至于哪种方案更合适，还需要根据患者的个体化特点来评估。故难以一言而概之。在此仅介绍一篇 2017 年 1 月份发表在 World Neurosurgery 上的研究结果，供大家参考。
作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析研究，得出结论如下：
纯神经内镜开窗术治疗室管膜囊肿（文章中指的是与脑室系统打通）的长期疗效是令人满意的，采用该治疗方法可避免创伤较大的开颅手术，也可避免对分流术的依赖，是一种可行的方案。
另外，既往有学者担忧开窗术的效果不理想、术后易复发。而 Ahmed El Damaty 等的这篇文章显然不认可这一点，其所观察的 6 例颅内室管膜囊肿患者术后原症状均有显著改善，术后随访长达 6 月至 9 年时间，行颅脑 MRI 证实所有室管膜囊肿体积均有缩小，无一例复发。
图 5 和图 6 为该文章中采用神经内镜开窗术治疗颅内室管膜囊肿的两个病例。
图 5 A 和 B：MRI 显示一巨大中脑囊肿，脑干明显受压；C：神经导航入路安排；D：室间孔受积压变小；E：电凝后剪开囊壁；F：囊肿-脑室沟通后的室间孔；G-I：术后 3 年复查 MRI，可见囊肿明显缩小，囊壁开口依然存在。随访见患者原神经症状完全缓解
图 6 A：轴位 MRI 显示顶枕部一巨大囊肿；B：矢状位 MRI，黑色箭头所指为囊壁与脑室之间最薄的部分（距离最近）；C：神经导航入路安排；D：开窗术中，关颅前图片，可见囊肿与脑室打通；E 和 F：术后 4 年复查 MRI，结果证实囊肿体积缩小，囊壁开口依然存在。患者原视野缺陷的症状已消失，视野完全恢复正常
最后，作者强调，在采用神经内镜开窗术中要注意以下 3 个细节：
1. 建议在神经导航辅助下施行内镜开窗术，以确保降低不必要的损伤；
2. 建议充分电凝所开「窗」的四周，以确保该「窗」长期存在；
3. 注意留取囊壁标本，在剪下囊壁时要同时用镊子夹住以免掉入脑室。
本文作者 beta，首发于丁香园旗下神外专业微信公众号「神外时间」，感谢授权。
参考文献
1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.
2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.
3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 颅内多发脑室外室管膜囊肿一例报告并文献复习. 中华神经外科杂志.2013,29(7):722-723.
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4. 吴茂春, 罗世祺. 神经上皮囊肿. 中华神经外科杂志.2006,22(8):515-516.
