难以愈合的痛:颅骨生长性骨折

2017-01-24 18:35 来源:丁香园 作者:严贵忠
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颅骨生长性骨折(GSF)是儿童外伤后少见的一种特殊类型的颅骨线性骨折,由于各种因素使骨折不能愈合而逐渐增大,好发于额顶枕部,表现为局部包块,颅骨缺损及神经功能缺失。

关于颅骨生长性骨折的发生机制目前有多种解释,认为儿童硬脑膜薄且与颅骨内板贴附紧密,颅骨骨折时常伴有硬脑膜的撕裂,在脑脊液和脑搏动的不断冲击下,局部脑组织、软脑膜、蛛网膜向骨折线处凸出,使骨折缝不断增宽,最终形成局部波动的脑膜脑膨出。

另外,其他的一些因素,如颅内压的持续增高,骨折线局部缺血导致的骨质吸收,骨折线下脑组织出血形成瘢痕,脑脊液循环障碍形成单向活瓣的囊肿,以及儿童脑发育产生的一种内在驱动力也可存进生长性骨折的形成。

而上述的这些因素在成人外伤骨折后也可见到,但是发展为生长性骨折的情况十分罕见,近期,荷兰伊丽莎白医院神经外科 Moudrous 博士等,在 World Neurosurgery 杂志上,报道了一例罕见的成人外伤后生长性骨折引起的脑膜脑膨出的病例。

一名 76 岁的男性,因听力丧失和眩晕就诊,头颅 MR 排除了听神经瘤的诊断,但是发现患者左侧顶部异常,局部脑组织向颅骨外疝出。头颅 CT 提示:左侧顶骨局部内板缺失;而神经功能查体无明显异常。

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图 1 头颅平片示左侧顶骨局部缺损

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图 2 头颅 CT 骨窗位示左侧顶骨内板缺损,脑组织向外凸出

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图 3 头颅 MR 示脑组织从缺损的骨缝疝出

进一步询问病史,发现该患者 43 年前有过头顶部被高处坠落的重铁棒撞击的外伤史,伤后左侧顶骨骨折。

由于这例患者为偶然发现的生长性骨折,病程较长,且患者无明显的临床症状,认为无手术指征而继续保守治疗。

延伸阅读:儿童生长性骨折

尽管对儿童生长性骨折发生机制的解释学说很多,但一般认为颅骨骨折时伴硬脑膜的撕裂时最主要的病理基础。当然,在未发生硬脑膜破损的患者中,也可发生生长性骨折。

1970 年,美国堪萨斯大学医学中心外科医生 Coldstein 提出,将生长性骨折按颅内组织疝入骨折间隙内容物的不同,分为三型:

  • I 型即脑表面形成的蛛网膜囊肿通过破裂的硬脑膜、骨折间隙凸向头皮下,外观上未形成软组织包块;

  • II 型即凸出物为蛛网膜囊肿,表明附有部分硬脑膜和颅骨外膜;

  • III 型即脑组织直接凸出至头皮下,并且与颅骨外膜和头皮下组织粘连,严重者可合并有脑室膨出。

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图 4 上:外伤后12个月颅骨侧位示颅骨缺损;下:I 型生长性骨折示意图

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图 5 上:外伤后5个月颅骨侧位示:颅骨缺损;下:II 型生长性骨折示意图

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图 6 上:外伤后2个月颅骨侧位示:颅骨缺损;下:III 型生长性骨折示意图

生长性骨质的典型表现为:波动性包块、进行性增大的颅骨缺损,以及以癫痫为主的神经功能障碍。发生在特殊部位的骨折,如眼眶、鼻腔、鼻旁窦等,可不出现包块,主要以神经功能障碍就诊。

需要警惕的是,儿童外伤后常伴有头皮血肿,如果误将膨出的脑组织当作为头皮血肿,进行血肿穿刺,可能会造成灾难性的后果。所以,建议对具有外伤史的儿童诊治时,应该定期复查,排除生长性颅骨骨折的可能。

生长性骨折的诊断并不困难,儿童患者具有明确的外伤史,典型的临床表现和影像学表现即可确诊。三维头颅 CT 对骨折部位、大小及范围的确定有重要的价值。

生长性骨折的治疗原则为:早诊断,早治疗。一旦确诊,应尽早手术治疗,手术时机与预后相关。

手术的主要原则为修复硬脑膜,修补缺损的颅骨。

对伴有癫痫发作的患者,术前应该进行癫痫灶的定位,因为外伤后形成的瘢痕可以是致痫灶,而病灶附近看似正常的脑组织也有可能异常放电,手术时不仅要切除瘢痕组织,还要将其他致痫灶一并切除。

本文作者严贵忠,感谢授权。

参考文献

1. Liu XS, You C, Lu M,et al. Growing skull fracture stages and treatment strategy. J Neurosurg Pediatr. 2012 ;9(6):670-5.

2. Le Fournier L, Hénaux PL, Haegelen C, et al. Intradiploic growing skull fracture: review of mechanisms and literature. Childs Nerv Syst. 2015;31(11):2199-205.

3. Goldstein FP, Rosenthal SA, Garancis JC, et al. Varieties of growing skull fractures in childhood. J Neurosurg. 1970 ;33(1):25-8.

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