简要病史
患者，女，38 岁，间断头晕数年，未行正规治疗。近期头晕加重，伴头痛，偶有恶心、四肢酸胀不适，于当地医院行头部 CT 检查示：左侧桥小脑角区占位性病变。
图像
图 1 平扫 T2WI 示左侧桥小脑角区、桥前池内见不形则形异常信号影，T2WI 呈高信号
图 2 平扫 FLAIR 左侧桥小脑角区、桥前池内见不形则形异常信号影，FLAIR 呈稍低及高信号
图 3 平扫 T1WI 左侧桥小脑角区、桥前池内见不形则形异常信号影，T1WI 呈低信号
图 4 平扫 DWI 左侧桥小脑角区、桥前池内见不形则形异常信号影，DWI 呈高信号
图 5 增强扫描病灶未见明显强化，其内仅见斑点状轻度强化
影像学所见
MR 平扫加增强
左侧桥小脑角区、桥前池内见不形则形异常信号影，T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，FLAIR 呈稍低及高信号，病灶大小约 5.5 cm x 2.7 cm，DWI 呈高信号，静脉注射造影剂后，病灶未见明显强化，其内仅见斑点状轻度强化，桥脑、中脑受压向右侧移位，四脑室略受压， 中线结构居中。
印象诊断
左侧桥小脑角区、桥前池内占位性病变，考虑胆脂瘤
病理结果
表皮样囊肿
讨论
颅内表皮样囊肿又称胆脂瘤或珍珠瘤，是颅内先天性外胚层来源的囊性肿瘤样病变，占颅内肿瘤的 0.2%～1.8%。此类肿瘤好发于脑桥小脑角、基底池、鞍上等部位，亦可见于脑室和脑实质内，仅少数 (约 10%) 位于硬脑膜外 (以颅骨板障内多见)。
颅内表皮样囊肿生长缓慢，位于颅内者具有沿蛛网膜下隙、脑池匍行性生长、塑形的特点，易包绕邻近神经和血管，发病原因不明，推测可能由于神经管闭合期间神经组织与外胚层不完全分离使外胚层细胞残留于神经沟内所致。获得性颅内表皮样囊肿临床少见，大多继发于创伤、穿刺引起的皮肤表皮细胞异位，病灶界限清晰、包膜完整，多为囊性；囊壁外层为纤维结缔组织、内层为复层鳞状上皮，内容物为上皮细胞碎屑、角化蛋白和胆固醇结晶，可破入蛛网膜下隙诱发无菌性脑膜炎。
影像学表现
影像学表现主要与囊内容物成分有关。囊内容物多为松散的角化蛋白和少量细胞碎屑：CT 平扫显示为低或等于脑脊液的均匀低密度影，增强扫描病灶无强化，偶见囊壁钙化和轻度强化。MRI 显示病灶形态欠规则，呈匍行性分布，T1WI 呈低信号，T2WI 和 FLAIR 成像呈高信号，DWI 高信号是诊断颅内表皮样囊肿的重要依据，增强扫描病灶无强化。
少数病例可见非典型性影像学表现，可能与囊内高浓度的蛋白质成分或顺磁性物质相关：CT 呈等或高密度，T1WI 呈高信号、T2WI 为低信号 (与囊内高黏性物质有关)。囊内容物为高浓度胆固醇结晶者罕见：CT 平扫为极低密度影，T1WI 呈高信号。
鉴别诊断
1. 蛛网膜囊肿：为先天性良性病变，常见于中颅窝、枕大池、桥小脑角和鞍上区，缺乏沿脑裂隙和脑池生长的特点，密度及信号与脑脊液相同，DWI 序列有助于其与表皮样囊肿鉴别，蛛网膜囊肿呈均匀低信号，而表皮样囊肿呈高信号。
2. 颅内皮样囊肿：起源于外胚层的先天性肿瘤，好发于于中线及中线旁。在组织学上，起源于外胚层，与表皮样囊肿不同之处在于其内含有汗腺、皮脂腺和毛囊，有时可见毛发、牙齿。MRI 表现为 T1WI 及 T2WI 均呈高信号，脂肪抑制像高信号消失，增强无明显强化。由于其内含有毛囊、皮脂腺等不同成分，信号多不均匀，以 T2WI 为著。
3. 颅咽管瘤：好发于鞍区，肿瘤形态以结节状、分叶状为主，肿瘤有包膜，边界清楚，可伴蛋壳样钙化，肿瘤信号复杂，占位效应明显，增强扫描后肿瘤实性部分明显不均匀强化，囊性部分弧形或环状强化。
总结
1. CT：典型呈水样或脂肪密度包膜可发生弧形或壳状钙。
2. MRI：T1WI 多呈低信号，少数呈等、高或混杂信号，T2WI 多为高信号。
3. DWI 呈高信号，此为胆脂瘤的一个特征性表现。
4. 增强扫描肿瘤内容物及包膜均无强化。
5. 匍匐样生长，呈「见缝就钻」的特点。
