岛叶癫痫(ILE)的概念在癫痫外科领域中往往会被忽视。大脑岛叶位于侧裂深部,横跨侧裂上下被隐藏在密集血管区,尤其对于位于脑岛癫痫灶的识别上,给神经外科医生手术治疗带来了额外的挑战。此手术区域很可能会导致多种并发症,因此岛叶切除术很少被视为治疗难治性癫痫的优质选择。
最早当学者切除颞叶癫痫灶后不足以完全控制癫痫发作时,怀疑岛叶可能参与癫痫发作,但由于缺乏准确识别致痫灶(EZ)同时考虑严重的术后并发症时可能会放弃手术治疗,尤其是没有明确的术前影像学证据时。在过去的十年中,由于立体定向脑电监测(SEEG)的出现、功能影像学检查的发展以及特征性癫痫症状(自主神经症状、内脏感觉症状、躯体感觉症状等,同时提出其生理过程与脑岛皮质有千丝万缕的联系)的明确,ILE 又重新被提出。此外,一些学者明确指出:安全、准确的 SEEG 方法能够记录广泛的皮质电生理活动。
单纯的岛叶癫痫似乎较为罕见,调查发现所有的癫痫发作形式中仅见约 1%。可能 ILE 仍被低估了,到目前为止,几乎没有单纯切除岛叶的可行性和有效性的研究。来自法国格勒诺布尔神经科学研究所 Gras-Combe 教授,旨在研究 SEEG 监测下手术治疗难治性癫痫患者的可行性、安全性及有效性,文章发表在最近的 Neurosurgery 杂志上。
术前 SEEG 评估
置入 SEEG 策略基于如下:怀疑致痫灶区、临床和脑电图监测放电播散区、皮质功能区等可能会影响手术策略的区域,以及影像学检查怀疑发育畸形区。
最重要的是 SEEG 需要根据具体患者、具体病情进行个体化置入,作者选取了 6 例手术患者进行总结。
手术计划
1. 应用带有音频和视频功能的 VEEG 监测患者从几天至 2 周;
2. 连续记录患者的临床发作及症状感受,抓住任何一个可疑点 EEG,以便准确评估癫痫放电起始区;
3. 同时可以评估患者的意识状态、语言功能、肌力、肌张力以及运动和感觉。
4. 此外,可利用低频(1 Hz)至较高频(50 Hz)的电刺激(0.5-3mA)行诱发癫痫发作或症状,根据患者个体状况进行功能性脑电描记。
5. 最终汇集所有数据对每个病人进行综合确定 EZ 并制定个体化手术计划,进一步应用导航系统进行手术治疗(图 1)。
图 1 总结 SEEG 置入示意图、数据获取及拟定手术计划
手术过程
1. 所有患者的手术来自同一高年资外科主任医生,同时刻意避免打开大脑侧裂以防止血管损伤或痉挛。因此,导航下取 1-2 cm 小皮质造瘘口下进行。
2. 术中若发现岛叶上沟到达软膜下,术者将轻轻切除部分岛叶皮质 EZ,岛叶切除深度不超过 5-6 mm,以免进入屏状核和壳核。
3. 小的穿通动脉不可避免有损伤,尤其是位于放射冠处。最后,术者试图行全岛叶皮质切除以获取可信的组织病理学取材。
图 2 置入 SEEG 示意图、术后 MRI 及发作可疑区。红点对应为置入电极处,紫色区域代表致痫灶(EZ)。患者 1 的空腔为之前的海绵状血管瘤的手术区,而蓝色区域表示此次手术计划。患者 5 术后空腔与手术计划不匹配,而此处皮质残余(红圈)可能参与术后再发的癫痫
术后情况及并发症
所有患者均出现短暂性轻微中枢性左侧面瘫,其中三个病人有一过性对面颜面部感觉异常和相关的构音障碍。
但所有患者在术后 3 个月内经康复后均完全恢复,未见偏瘫或其他术后并发症。
术后病理
组织病理学分析发现 4 例术前 MRI 正常的局灶性皮质发育不良(FCD)患者。发现 FCD IIa 3 例、FCD Ib 型 1 例、FCD Ia 型 1 例,胶质增生 1 例。此外,经分析证实了另一名术前 MRI 提示为 FCD 的患者。对于 10 年前接受手术治疗的海绵状血管瘤患者,其组织病理学显示神经胶质增生症,且与含铁血黄素沉积有关。
图 3 此为一例术前 MRI 显示位于前回脑岛的 FCD(白色箭头)
手术结果
术后随访 1 年,评估手术治疗后癫痫发作控制为 5/6 例:Engel Ia 级 4 例,Engel Ib 级 1 例;而 Engel IIIa 级 1 例,但总体发作频率及严重程度较术前明显有所好转,分析术后 MRI 发现可能与岛叶皮质切除不全相关。
图 4 置入的 SEEG 描述下的发作脑电图、置入位置及发现 MRI 阴性的异常放电区域(星形标记处)
图 5 一例癫痫的 FCD 发作间期的脑电图异常放电波,紧随其后的是一个临床下脑电发作(红色箭头),其前部为低压高频的岛叶皮质电活动(蓝色箭头),其为放电起始部
总结
本研究中病例数较少,但能够将一例 ILE 完整的术前评估、数据融合、手术计划及术中监测以最终确定手术切除基本展现,能够对于 SEEG 下关于岛叶癫痫引起的难治性癫痫发作手术治疗的控制中起到积极作用,同时 SEEG 能够提供最精确的致痫灶区(EZ),即使病人术前 MRI 是阴性,这对于日后在岛叶癫痫的手术策略上提供了重要的临床借鉴作用。同时针对于不打开侧裂,对于预后术后并发症,尤其是血管损伤和血管痉挛有非常积极的作用。
Gras-Combe 教授特别指出,下一步针对于岛叶癫痫,也可考虑采用立体定向放射治疗以及皮层热灼术,都是可以考虑的手术策略,但重点仍是精确的确定致痫灶区,这方面 SEEG 仍是非常值得研究的一项技术,当然这需要大规模的多中心研究结论作进一步指导。