脑膜瘤是一种常见的颅内脑外良性肿瘤,约占成人颅内肿瘤的 15%~30%。化生型脑膜瘤是一种少见的亚型,属 WHO Ⅰ级,为具有间叶细胞分化脑膜瘤,可见骨、软骨、脂肪和黄色瘤样细胞等间叶组织成分。当肿瘤组织内出现广泛的钙化和大量的不规则小梁状骨组织时,则称为骨化脑膜瘤(OIMs)在临床上相当罕见,约占所有脑膜瘤的 1%。
另外,此类肿瘤的特点让手术治疗变得十分困难,包括瘤体较硬,与周围脑组织广泛粘连等。来自意大利墨西拿大学附属医院神经外科的 Maria Caffo 医师等报道了 8 例 OIM,并对其进行了分析和讨论,一起来学习下。
病例回顾
2001 年到 2013 年间,该院共收治 8 例 OIMs,共占此期间内收治脑膜瘤患者的 1.5%。8 例患者中,男 1 例,女 7 例,平均年龄 52.7 岁(37~84 岁)。其中,额叶区占位 2 例,左额颞区叶区占位 2 例,左颞叶占位 1 例,左额颞顶区占位 1 例,鞍突占位 1 例,右侧侧脑室三角区占位 1 例。
患者术前均有头痛症状,其中 2 例有出现癫痫,2 例出现视野缺损,其中 1 名患者出现精神错乱。神经科查体发现,2 名患者出现巴彬斯基征阳性和轻偏瘫,另 2 名患者出现双侧视乳头水肿。
CT 扫描显示所有瘤内存在高密度钙化影,MRI 提示瘤体在 TI 相上高信号,T2 相上低信号。
所有患者均接受了手术治疗,4 例为经翼点入路,2 例为经颞叶皮层入路,1 例为经额叶皮层入路,1 例为眶上入路。其中 6 例行瘤体全切,另 2 例因瘤体与周围神经血管组织严重粘连行部分切除。
瘤体病理均发现存在不规则小梁状骨组织、成骨细胞或不成熟骨小梁,最终诊断为 OIMs。随访时间(41~197 个月)内患者均未出现神经症状。
Caffo 医师等挑选了其中 2 病例进行详细讲解,如下:
病例 1
患者女,37 岁,因头痛,精神错乱 1 年余来诊,期间有癫痫发作。神经科查体无殊。
头颅 CT 提示左颞侧高密度肿物(图 1A)。MRI 表现为高低混杂信号,边缘不规则肿物(图 1B)。
图 1 病例 1 颅脑 CT 和 MRI 图像
行手术治疗,发现覆盖于肿瘤上方的颅骨明显增厚,硬脑膜被瘤体浸润,瘤体较大,灰粉色,最后全切肿瘤。患者术后平稳,术前的症状均得到缓解。术后 CT 提示肿瘤被全部切除(图 1C)。
病理诊断为脑膜瘤,其中 85% 的瘤体由基质钙化和不规则骨小梁构成(图 2)。
图 2 病例 1 病理图像
病例 2
患者男,83 岁,诉头痛,查体示右侧偏瘫及右侧巴彬斯基征阳性。
MRI 检查发现左侧额颞区有一直径 4 cm 低信号不规则肿物,其内存在高信号影(图 3A)。左侧翼点开颅发现一瘤体与硬脑膜紧密粘连,质硬多小叶且高度血管化。最终瘤体行部分切除,剩余部分的瘤体与左侧颈内动脉和大脑中动脉紧密粘连(图 3B)。
图 2 病例 2 颅脑 CT 和 MRI 图像
病理确诊为脑膜瘤,60% 的瘤体为不规则骨小梁(图 4)。患者术后恢复良好。
图 4 病例 1 病理图像
学习要点
1. OIMs 中的骨组织的形成机制仍存在争议,有学者认为这是砂粒体行脑膜瘤中的钙化成分引起的,也有学者认为骨组织是化生型脑膜瘤中蛛网膜细胞化生形成的。
2. OIMs 在影像学上得特殊表现有助于诊断:瘤体多远离中线,CT 上为变现为边界清楚,密度较周围脑组织高的瘤体。瘤体内的钙化组织在 T1 相上表现为高信号,T2 相上为低信号。另外,覆盖在肿瘤上的颅骨明显增厚亦有助于鉴别诊断。
3. OIMs 通常生长缓慢,在瘤体达到一定体积前,一般不会引起明显症状。根据肿瘤所在位置不同,症状也多种多样,包括癫痫、头痛、肌肉萎缩、视力下降、听力缺损和性格改变等。患者是否出现症状与肿瘤体积也密切相关,当脑膜瘤直接小于 2.5 cm 时,通常不出现症状。
4. 当肿瘤引起症状或瘤体进行性增大时,选择手术全切瘤体及其周围硬脑膜。另外,当瘤体位于岩骨斜坡,后颅窝或累及血管视神经视路时,无论瘤体大小,都需手术治疗。
最后,Caffo 医师等指出,术前对神经影像学的仔细评估以及制定精准的手术方案是手术成功必不可少的要素。全切肿瘤是首选,但当瘤体与周围重要神经血管组织粘连时,应根据具体情况,选择部分切除。