垂体卒中是由垂体出血或梗死引起的急性临床综合征,且多数与存在垂体瘤有关。由垂体卒中导致颈内动脉受压,进而导致大脑梗死的病例不多见,在临床工作中遇到这样的患者该如何诊治呢?Sussman 等在 World Neurosurgery 上报道了这样的一则病例,可供借鉴。
病例介绍
患者 46 岁男性,因头痛急性发作来诊。平素体检,近期发现患有高血压病。
发病前患者口服有降压药,随后出现头晕、视物模糊、晕厥,被送入急诊室。行颅脑 CT 扫描,发现鞍区一个膨胀性生长的肿物,轻度强化(图 1A)。
此时,作者怀疑是垂体卒中,暂时予静脉补液,并应用氢化可的松治疗,拟行进一步检查来确诊。
大约 20 个小时后,患者出现进展性双侧视野缺失,右侧第 Ⅲ 和第 Ⅳ 对颅神经麻痹,左侧轻偏瘫。颅脑 MRI 检查示一个巨大的出血性鞍区肿物(图 1B),压迫双侧颈内动脉海绵窦段,右侧海绵窦缺血(图 1C)。
图 1 A:轴位 CT 显示边界清楚的扩大的蝶鞍和鞍上肿物;B:数小时后,矢状位 T1 加权像 MRI 显示一个巨大的增强的蝶鞍和鞍上出血性肿物;C:颈内动脉海绵窦层面冠状位成像显示患者左侧颈内动脉轻度受压,血流仍可见,而右侧血流已不可见
弥散序列扫描显示右侧大脑半球散在点状弥散受限区域(图 2A),与动脉闭塞性脑梗死的表现一致,也符合分水岭梗死。基于以上右侧颈内动脉海绵窦段受压、左侧大脑缺血灶的种种证据,予进一步行 CT 血管造影(CTA)和 CT 灌注成像(CTP)。
CTA 显示颈内动脉受压狭窄,右侧受压程度较左侧严重(图 2B)。CTP 显示右侧大脑前动脉和大脑中动脉支配区的大部分脑组织灌注的峰值时间增加(图 2C)。在这一区域的中央区,脑血流和血容量增加,符合脑组织梗死灶的特点;而在周围的其它区域,脑血容量减少,符合缺血半暗带的特点(图 2D、E)。
图 2 A:弥散加权 MRI 证实右侧大脑半球散在点状弥散受限区域;B:冠状位 CTA 显示严重受压导致侧向移位的狭窄的右侧颈内动脉;C:CT 灌注成像显示右侧大脑前动脉和大脑中动脉支配区的大部分脑组织灌注的峰值时间增加;D:显示中央区脑血容量增加;E:显示中央区脑血流增加。以上变化主要位于右侧大脑半球分水岭区,与之前影像表现的一个核心区域的脑梗死周围伴有大的缺血半暗带相一致
上述检查完成时,已距离初次发病约 24 个小时,距离病情恶化约 4 个小时,患者依然左侧偏瘫,右侧肢体可遵嘱活动,并出现右侧瞳孔缩小、对光反射消失,右侧第 Ⅵ 对脑神经麻痹。
鉴于病情逐渐恶化,患者反应越来越迟钝,予积极对症支持治疗,并送往我院。当患者到达时,查体见:双侧瞳孔固定,角膜反射、前庭-眼反射消失,左侧偏瘫加重。紧急送入手术室拟手术治疗。
采用内镜下经鼻蝶入路手术,打开蝶窦,可见鞍区扩大,鞍底薄弱,系肿瘤侵袭破坏所致(图 3A)。自双侧海绵窦前壁移出鞍底骨质,超声多普勒辅助下打开硬膜,随着硬膜的打开,坏死、出血的肿瘤当即挤了出来(图 3B)。垂体组织被严重压缩,术中予仔细辨别并保护。
图 3 术中内镜下视野。A:被肿瘤破坏的鞍底;B:打开硬膜后肿瘤迅速挤出
最终完全切除肿瘤,且未损伤到鞍上蛛网膜。用腹部脂肪组织填塞肿瘤切除后的鞍区空隙(避免形成渗血或积液),用聚乙烯-乙二醇板和纤维蛋白胶修补鞍底。
术后第一天,患者反应迟钝症状较前明显改善。术后 MRI 显示鞍区肿瘤完全切除,术后 MRA 显示原先狭窄堵塞的颈内动脉海绵窦段解除受压后血流恢复(图 4A)。弥散加权像(图 4B)和水抑制成像(图 4C)显示病灶的逆转性恢复演变过程,脑灌注成像显示各区域脑组织灌注显著改善(图 4D、E)。
图 4 A:术后矢状位 MRI 显示位于鞍内和鞍上的肿瘤已完全切除,MRA 证实原先狭窄堵塞的颈内动脉海绵窦段解除受压后血流恢复;B:弥散加权像(图 4B)和水抑制成像(图 4C)显示病灶的逆转性恢复演变过程,其中贯穿右侧半卵圆中心、放射冠和皮质下白质的脑梗死(右侧)为分水岭脑梗死演变;而散在点状的弥散受限图像为闭塞性脑梗死(双侧);D、E:灌注成像显示延长的峰值时间得以改善
术后第四天查体:反应正常,不迟钝,定向力正常,遵嘱准确,左下肢能对抗重力(肌力 3 级),予行康复锻炼 2 周,随后回家休养。
6 周后随访,患者左下肢肌力几乎恢复正常,唯左髋屈肌肌力 3 级;左上肢仍轻瘫,检查仅见肌群收缩活动。患者存在第 Ⅵ 对颅神经部分麻痹。可拄拐行走,日常生活独立。
学习要点
垂体卒中引起的症状最早在 1898 年被描述记载,但直到 1950 年,垂体卒中才成为一个临床综合征的术语。其主要症状和体征有:头痛、精神状态改变、急性视觉障碍(包括视野缺损、视敏度下降、复视)。
垂体卒中病情严重程度与临近结构(视神经、视交叉、颈内动脉、海绵窦内的神经)受压情况、垂体功能的损害程度息息相关。由于垂体卒中导致大脑梗死的病例不多见,迄今为止,文献报道的一共有 27 例,其发生机制无外乎两种:1. 颈内动脉受压狭窄;2. 脑血管痉挛。对于前者,目前报道的一共才 18 例了,本例为第 19 例。
垂体卒中曾被认为是神经外科需急症手术的疾病,但后来有研究发现,对于一些垂体卒中,保守治疗的效果与急症手术的效果无明显差别。目前观点普遍认为,垂体卒中不一定需要急症手术治疗,对于进行性视力减退或精神状态迅速恶化的垂体卒中患者,才具有明确的手术指征。
本文介绍的病例,除了满足以上两条,还存在颈内动脉受压狭窄导致的大面积脑梗死风险(通过 CTP 验证得出)。尽管之前的观点不赞同把合并大脑梗死单独作为垂体卒中急症手术的指征,但本文的病例告诉我们,通过 CTP 检查可以验证出具有大面积脑梗死风险的一类患者,对于他们,行鞍区减压急症手术是非常有必要的。
由此可见,颅脑 CTP 在垂体卒中患者中是非常重要的检查,我们需要进一步的研究来探索:对于垂体卒中患者,通过 CTP 预测的脑梗死达到什么样的程度实施急症手术最合理。