病例学习:影像学表现类似肿瘤的硬脑膜动静脉瘘

2016-09-21 18:35 来源:丁香园 作者:axun_dxy
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Johannes Goldberg 等近期在 World Neurosurgery 上发表了一篇病例报道,介绍了一例影像学表现与脑实质性肿瘤极为相似的硬脑膜动静脉瘘(dAVF)患者,如临床遇到类似情况,该如何鉴别诊断呢?来看下这篇文章。

病例介绍

患者 56 岁女性,因再次出现癫痫发作收入神经外科病房。

癫痫发作控制后进行神经系统查体,发现其右下肢肌力轻度减弱。

颅脑 MRI 显示,位于左侧中央前回上部、额上回后部一个界限清楚的对比增强明显的病灶(图 1)。

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图 1 术前颅脑 MRI 影像。矢状位(A)、轴位(B)、冠状位(C)颅脑 MRI 的 T1 加权相(钆剂增强后)显示位于左侧中央前回上部、额上回后部一个界限清晰均匀强化的病灶;矢状位(D)、轴位(E)、冠状位(F)颅脑 MRI 的 T2 加权相显示延伸到左中央旁小叶的长 T2 信号

单看上图,是不是很像脑内实质性肿瘤的影像学表现?那么,作者是如何怀疑到病灶是 dAVF 的呢?

原文中说是,仔细观察,可见临近血管的迂曲异常,而 dAVF 的病理生理改变目前认为存在静脉充血、扩张,与故怀疑为 dAVF。

然而,先不说从颅脑MRI观察到血管迂曲的困难度;对于脑实质性肿瘤,合并周围血管的迂曲也很常见,故编者认为,作者怀疑存在 dAVF 主要是凭借丰富的临床经验。个人尝试分析如下(如有不妥或补充欢迎文末讨论、补充):

  • 首先,AVF 常以癫痫发作为主要症状,且反复出现,该患者病史符合这一特点。

  • 其次,从上述颅脑MRI可见,病变临近的脑沟清晰,脑组织受压及水肿不太严重,这一点不太符合实质增生性肿瘤病变。

综上,考虑可能为 dAVF。

进一步行颅脑 DSA 检查,证实诊断为 dAVF,Borden Ⅲ 型。颅脑DSA可见其由双侧脑膜中动脉供血,通过一条左额皮质层静脉流入上矢状窦。

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图 2 术前颅脑 DSA 影像。左侧颈外动脉造影侧面观,可见 Borden Ⅲ 型的dAVF,它由一个扩张的左侧脑膜中动脉(黑色箭头)和血液引流入的皮层静脉(三角箭头所指)组成,瘘口(白色箭头)位于病灶前方约 4 cm 处(病灶位置参见图1)

予行显微外科血管封堵治疗,并于对比增强明显的病灶处取活检。病理组织学检查结果示:正常脑组织,伴内皮细胞肿胀、局部神经胶质细胞增多。

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图 3 术后颅脑 MRI 影像(A、B 为 1 天时;C、D 为 1 周时)。A-D:dAVF 封堵术后不同时间点的颅脑 MRI 图像矢状位,可见对比增强的病灶快速消退

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图 4 术后颅脑 MRI 影像(2 个月时)。E:颅脑 MRI 的 T1 相对比增强后仅余小点状病灶残留(三角箭头所指);F:T2 相表现为圆点状高信号影

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图 5 术后颅脑 MRI 影像(14 个月时)。G:颅脑 MRI 的 T1 相对比增强后显示病灶完全消失;H:T2 相仍可见高信号影,提示存在胶质细胞增生

学习要点

Borden Ⅲ 型 dAVF 多位于脊髓,脊髓内 dAVF 表现为强化病灶者时有报道,而发生于脑内的边界清晰对比增强的单一 dAVF 病灶鲜有报道。这一病例提醒我们注意一下几点:

1. 对于实质性肿瘤病灶和本病例,病灶附近静脉充血扩张是鉴别诊断的一大要点;

2. 对疾病的病理生理充分理解和掌握(对尚未研究清楚的疾病,建议对各种假说要熟悉),有助于减少误诊和不必要的治疗;

3. 对于 dAVF,手术封堵等治疗后建议进行影像学随访来观察对血液流动的改变,并可以此进一步证实诊断、避免误诊、漏诊。

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编辑: 程培训

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