病例学习:巨大垂体腺瘤致视神经撕裂

2016-06-30 18:45 来源:丁香园 作者:严贵忠
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巨大垂体腺瘤向鞍上池生长压迫视神经和视交叉的情况常见,而穿通和撕裂视神经的病例却不多见,您在临床工作中见过吗?

近期,土耳其哈斯特帕大学神经外科 Şahin Hanalioğlu 博士等,在 World Neurosurgery 杂志上,报道了另外一例因巨大垂体腺瘤导致右侧视神经撕裂的病例,来看下他们是怎么处理的。

病例介绍

一名 41 岁的女性,因进行性视力下降就诊,神经系统查体发现,右眼光感,左眼 1m 处可以数指。

既往史:三年半前因复发垂体腺瘤行 3 次显微镜下经鼻内镜垂体瘤切除术,术后接受立体定向放射治疗。术后病理提示非典型垂体腺瘤,局部 Ki-67 指数为 4%。

入院检查:除泌乳素升高外,其余激素正常;MRI 示:巨大垂体腺瘤压迫视神经。急诊在内镜下行经鼻蝶鞍垂体瘤切除术,术中达到近全切肿瘤,术后 MRI 示:肿瘤少量残余,并与右侧视神经和视交叉粘连;视力较术前恢复,病理提示 Ki-67 指数升高,为 8%。

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图 1 经 3 次显微镜下经鼻蝶垂体瘤切除术后 MRI 表现。A,鞍内肿瘤残余,在 T1 增强相上呈高信号;B,T2 相可见双侧视神经,右侧视神经扁平,并在局部形成凹陷,表现为两束的征象,而左侧视神经呈圆柱状

患者出院 6 月后,因视力再次下降就诊,MRI 示:残余肿瘤生长,采取经鼻蝶内镜肿瘤切除术;手术的目的在于对右侧视神经进行减压,但术中并没有明确的看到视神经。术后病理提示 Ki-67 指数进一步进展,为 12%。术后视力有所恢复,但不完全。

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图 2 首次内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术后 6 月 MRI 表现。T1 增强(A)及 T2(B)示右侧肿瘤增大并且压迫右侧视神经

2 周后出现脑脊液鼻漏,在内镜下用自身脂肪组织及带蒂鼻中隔黏膜瓣进行修补。术后恢复过程中,患者自觉右侧视力急剧下降;检查发现右眼光感消失。MRI 示:残余肿瘤压迫右侧视神经。

急诊采取右侧翼点入路肿瘤切除术和视神经减压术;术中发现右侧视神经颅内段被肿瘤穿通撕裂,仅能达到次全切肿瘤,以避免临近结构损伤。术后早期复查,右眼 1m 处可以数指;后期定期接受替莫唑胺治疗。

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图 3 术中所见视器表现。A,左侧视神经完整(a),右侧视神经被分割为两束(b,c);B,牵拉颞叶后,被撕裂的右侧视神经及颈内动脉(d)可清楚辨

讨论

引起视神经撕裂的确切机制尚不清楚,目前主要的观点主要有以下几点:

1. 既往因手术或放射治疗,使视神经周围组织发生纤维化,导致视神经粘连固定,使得肿瘤侵蚀穿通视神经的可能性大大增加;

2. 视神经下内侧快速生长的肿瘤更容易使视神经发生穿通撕裂;而生长相对缓慢的肿瘤,更多见于压迫或包裹视神经;

3. 另外,先天发育过程中,血管穿通神经及神经发育为开窗式,也是后期发生神经撕裂的可能原因。

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编辑: 程培训

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