病例学习:侧脑室前角未分化血管外皮细胞瘤一例

2016-05-31 12:25 来源:丁香园 作者:王小峰
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颅内血管外皮细胞瘤(HPCs)较为罕见,占颅内所有肿瘤比例不到 1%。该肿瘤侵袭性强,且易转移、复发,好发于大脑镰、小脑幕、硬脑膜窦和颅底,也可见于鞍区、松果体区。但发生在脑室内者罕见,鉴于其罕见情况且与其他疾病有重叠特征,术前往往难以考虑到脑室内 HPC 的可能。

来自印度 Sri Sathya Sai 高等医学研究所神经外科的 Avinash 教授报道一例发生于侧脑室前角的成人未分化血管外皮细胞瘤,文章发表在近期的 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上。希望大家从中借鉴诊治经验,遇到类似的病人能够在术前考虑到该病的可能。

病例报告

患者男性,40 岁,头痛、间歇性呕吐 2 周,眼底检查示双侧视乳头水肿,增强 MRI 示左侧侧脑室前角内 3.3×3.2×3.2 cm 混杂强化信号灶(图 1)。病变向右推挤透明隔、压迫室间孔,形成脑积水。病变区 T1 高信号伴流空信号,室周 T2 高信号。DWI 示局部区域受限、表观弥散系数(ADC)高值,而 SWI 示广泛高信号。MRS 示 N-乙酰天冬氨酸减少、胆碱/肌酐比值增加和脂质-乳酸高峰。

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图 1 A:轴位 MRI 的 T1 示左侧侧脑室前角内 3.3×3.2×3.2 cm 等高信号,病变向右推挤透明隔、压迫室间孔,形成脑积水;B:轴位 T2 示左侧侧脑室室周高信号、病变区伴多个流空信号;C、D:DWI 示局部区域受限、表观弥散系数(ADC)高值;E:SWI 示广泛高信号;F:增强 MRI 示病变混杂高信号;G:MRS 示 N-乙酰天冬氨酸减少、胆碱/肌酐比值增加和脂质-乳酸高峰

左额顶开颅、两半球间经胼胝体入路,凝固其后脉络丛及分支血管后全切该血管性肿瘤。

组织病理学检查(图 2)表明为椭圆形饱满细胞与裂隙样梭形细胞在血管肿瘤细胞中分布,呈多核细胞形态,免疫组化表现 Vim 强阳性,细胞角蛋白弥漫弱阳性,S-100 、CD34 肿瘤细胞呈局部弱阳性,GFAP、EMA、desmin、CD31 呈阴性。总体病理特征符合未分化 HPC(WHOⅢ级)。

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图 2 A:石蜡切片显示肿瘤细胞之间存在鹿角状血管;B:局部呈坏死病灶(星形标识),存在有丝分裂活动(直箭头)(HE 染色);C:CD34 呈阳性;D:EMA 上网状蛋白呈阴性。(所有图片×100)

术后 MRI 证实肿瘤全切除(图 3)。

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图 3 术后增强 MRI 的 T1 显示病灶全切除

予辅助放射治疗,术后随访 6 个月无复发。

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编辑: 程培训

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