颅内血管外皮细胞瘤（HPCs）较为罕见，占颅内所有肿瘤比例不到 1%。该肿瘤侵袭性强，且易转移、复发，好发于大脑镰、小脑幕、硬脑膜窦和颅底，也可见于鞍区、松果体区。但发生在脑室内者罕见，鉴于其罕见情况且与其他疾病有重叠特征，术前往往难以考虑到脑室内 HPC 的可能。
来自印度 Sri Sathya Sai 高等医学研究所神经外科的 Avinash 教授报道一例发生于侧脑室前角的成人未分化血管外皮细胞瘤，文章发表在近期的 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上。希望大家从中借鉴诊治经验，遇到类似的病人能够在术前考虑到该病的可能。
病例报告
患者男性，40 岁，头痛、间歇性呕吐 2 周，眼底检查示双侧视乳头水肿，增强 MRI 示左侧侧脑室前角内 3.3×3.2×3.2 cm 混杂强化信号灶（图 1）。病变向右推挤透明隔、压迫室间孔，形成脑积水。病变区 T1 高信号伴流空信号，室周 T2 高信号。DWI 示局部区域受限、表观弥散系数（ADC）高值，而 SWI 示广泛高信号。MRS 示 N-乙酰天冬氨酸减少、胆碱/肌酐比值增加和脂质-乳酸高峰。
图 1 A：轴位 MRI 的 T1 示左侧侧脑室前角内 3.3×3.2×3.2 cm 等高信号，病变向右推挤透明隔、压迫室间孔，形成脑积水；B：轴位 T2 示左侧侧脑室室周高信号、病变区伴多个流空信号；C、D：DWI 示局部区域受限、表观弥散系数（ADC）高值；E：SWI 示广泛高信号；F：增强 MRI 示病变混杂高信号；G：MRS 示 N-乙酰天冬氨酸减少、胆碱/肌酐比值增加和脂质-乳酸高峰
左额顶开颅、两半球间经胼胝体入路，凝固其后脉络丛及分支血管后全切该血管性肿瘤。
组织病理学检查（图 2）表明为椭圆形饱满细胞与裂隙样梭形细胞在血管肿瘤细胞中分布，呈多核细胞形态，免疫组化表现 Vim 强阳性，细胞角蛋白弥漫弱阳性，S-100 、CD34 肿瘤细胞呈局部弱阳性，GFAP、EMA、desmin、CD31 呈阴性。总体病理特征符合未分化 HPC（WHOⅢ级）。
图 2 A：石蜡切片显示肿瘤细胞之间存在鹿角状血管；B：局部呈坏死病灶（星形标识），存在有丝分裂活动（直箭头）（HE 染色）；C：CD34 呈阳性；D：EMA 上网状蛋白呈阴性。（所有图片×100）
术后 MRI 证实肿瘤全切除（图 3）。
图 3 术后增强 MRI 的 T1 显示病灶全切除
予辅助放射治疗，术后随访 6 个月无复发。
