岩尖部脑膨出(PAC)是一种罕见病变,起于 Meckel’s 腔,延伸到岩尖部。成人患者多无症状,常为偶然发现。常见鉴别疾病有胆固醇性肉芽肿、表皮样囊肿、粘液囊肿、软骨肉瘤、三叉神经鞘瘤、岩尖炎、岩尖积液和岩部颈动脉瘤。
发生脑脊液(CSF)漏的 PAC 仅见儿童报道,而来自印度 P.D. Hinduja 医院与医学研究中心的神经外科及放射科 Misra 教授,首次报道了一例成人 PAC 出现脑脊液漏的罕见病例,文章发表在近期的 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上。
病例介绍
患者男性,26 岁,以脑脊液鼻漏和右侧听力下降 8 月余主诉入本院就诊,曾行鼻内镜下修补脑脊液鼻漏失败。
CT 脑池造影示沿 Meckel’s 腔后外侧、右侧岩尖部局部骨缺损,测量约 3 mm(图 1)。
图 1 轴位 CT 脑池造影示沿 Meckel’s 腔后外侧、右侧岩尖部局部骨缺损,测量约 3 mm,出现局部脑膨出
神经导航引导下行颞下硬膜外入路和岩尖部缺损修复,术中出现硬膜缺损、蛛网膜脱出造成脑脊液漏(图 2)。
图 2 术中导航图像示右侧岩尖部脑膨出(白色箭头)
进一步暴露岩尖部,应用脂筋膜及纤维蛋白胶修补覆盖。术后腰大池引流 3 天,门诊随访 4 个月,未见脑脊液漏再发生。
总结
该病例为首次报道成人 PAC 出现脑脊液漏的情况,且 PAC 常常是偶然发现、无特殊症状的疾病。
Misra 教授指出,作为影像科医生应注重加用 CT 脑池造影及 MRI 快速恢复快速自旋回波 T2 加权等特殊序列以助于岩尖部 PAC 的诊断,此部位手术难度大,应尽量避免不必要的手术治疗。