病例学习:表皮样囊肿恶变为鳞状细胞癌两例

2016-05-26 09:02 来源:丁香园 作者:严贵忠
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表皮样囊肿占颅内肿瘤的 0.2%~1.8%,最常见的部位为桥小脑角,其次为鞍旁;一般来说,良性囊肿的细胞不会经脑脊液播散,可能与囊肿自身有包膜有关;典型的表皮样囊肿呈良性,手术切除后预后满意,很少恶变为鳞状细胞癌。

既往的文献报道,认为表皮样囊肿恶变的原因可能与以下因素相关:囊肿破裂后慢性炎症刺激或反复脑膜炎发作,手术切除不完全,多次手术干预等。而恶变后的囊肿发生转移性软脑膜癌病的病例更罕见。

近期,美国犹他大学神经外科 Raheja 等,在 World Neurosurgery 杂志上,报道了两例罕见的颅内表皮样癌伴弥漫性软脑膜癌病的病例,文章中探讨了良恶性表皮样囊肿的临床及影像学鉴别,及合理的治疗方案。

病例 1

一名 54 岁的女性,因症状性胸痛、精神改变在其他医院就诊,诊断为肺栓塞的同时,发现脑干占位性病变伴脑积水,考虑为表皮样囊肿。

接受下腔静脉滤器植入及脑室腹腔分流术,因脑脊液低糖,高蛋白,淋巴细胞增多,而细菌真菌培养阴性,考虑存在无菌性脑膜炎。之后在康复科接受抗凝治疗,门诊随诊颅内表皮样囊肿的改变。

几周后,患者因复发性无菌性脑膜炎在作者所在医院就诊,头颅平扫及增强 MRI 可见中脑背侧囊性变及非典型的实性结节样强化,鞍旁及桥脑旁病变在 DWI 相上呈高信号,符合表皮样囊肿的诊断。

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图 1 A:T1 水平位增强可见中脑背侧囊变及结节样强化占位;B:鞍旁及桥脑旁病灶在 DWI 上呈高信号;C、D:T1 矢状位增强可将整个椎管内髓外硬膜下结节样强化

经乙状窦后入路切除颅内典型及非典型的囊变,发现强化的病变血管丰富、易碎、伴有囊性坏死,因囊壁与脑干粘连紧密,只能部分减压;而鞍旁及桥脑旁的病变符合典型的表皮样囊肿,但在桥小脑角池内钙化的病变与面、前庭神经粘连,部分残留。

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图 2 A、B:术中见典型表皮样囊肿及内容物;C:神经病理提示为低分化的鳞状细胞癌,形态多样,有丝分裂活跃;D:部分区域,尽管仍保留了上皮细胞的线样排列,但以发生了恶变;E:肿瘤细胞 p63 免疫阳性

术后脑干侵袭性病变的组织学及免疫学符合鳞状细胞癌,身体其他部位检查未见原发病灶,而在脊髓 MRI 上发现,整个脊髓节段,分布有强化的髓外硬膜下结节病变。最终,患者因对各种治疗反应无效,出院接受最后的临终关怀。

病例 2

一名 37 岁女性,既往诊断为狼疮,表现为外展神经麻痹,之后的几个月,患者出现了右侧听力下降,右侧肢体肌力减弱,伴左侧面部感觉异常。起初认为这些症状与既往的狼疮病史相关,使用激素治疗后,无明显缓解。

为进一步诊断,行头颅影像学及腰穿检查。脑脊液结果不能确定诊断,头颅增强 MRI 可见沿着多条颅神经的软脑膜具有强化效应,而左侧桥角沿面听神经的结节未见强化。

经左侧乙状窦后入路,活检结节病灶,病理提示层状角化物、单层上皮细胞,符合表皮样囊肿的表现;但沿着三叉神经得到的标本,病理结果为低分化的侵袭性癌细胞,符合鳞状细胞癌的表现。

完善脊柱 MRI 扫描,可见弥漫性软脑膜结节样强化;全身系统检查基本可以排除转移瘤的可能。

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图 3 A:T1 水平位增强可见左侧桥前池前外侧强化的病灶;B:左侧桥角弥散受限的病变位于强化组织的后方;C、D:T1 矢状位增强可将弥漫性软脑膜伴多发结节样强化

给予一个疗程的颅-脊髓放射及顺铂治疗,九个月后,患者背痛加重;复查 MRI 示脑膜肿瘤复发,软脑膜弥漫性强化;尽管后期联合放射、化学治疗,病情仍在进展,两个多月后死亡。该病例从起病到死亡持续约 17 个月。

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图 4 A:首次手术标本可见源自表皮样囊肿的层状角化物;B:再次活检标本主要为伴有凋亡细胞的鳞状细胞癌

总结

原发性颅内鳞状细胞癌常起源于表皮样囊肿,皮样囊肿及颅咽管瘤;但在诊断时,需排除外周其他脏器转移的可能。

良性表皮样囊肿呈线性生长模式,所以一旦发现表皮样囊肿患者临床症状快速恶化、短期内复发、术后缓解期较短,需警惕恶变的可能。

表皮样囊肿影像学表现在 CT 上为低密度,长 T1 长 T2,DWI 高信号,边缘光整,无明显强化;出现弥散受限消失,边缘不齐及强化时,提示出现了恶性改变。

原发性颅内鳞状细胞癌的治疗方法包括手术、放射治疗及化学治疗,预后不良。

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编辑: 程培训

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