表皮样囊肿占颅内肿瘤的 0.2%～1.8%，最常见的部位为桥小脑角，其次为鞍旁；一般来说，良性囊肿的细胞不会经脑脊液播散，可能与囊肿自身有包膜有关；典型的表皮样囊肿呈良性，手术切除后预后满意，很少恶变为鳞状细胞癌。
既往的文献报道，认为表皮样囊肿恶变的原因可能与以下因素相关：囊肿破裂后慢性炎症刺激或反复脑膜炎发作，手术切除不完全，多次手术干预等。而恶变后的囊肿发生转移性软脑膜癌病的病例更罕见。
近期，美国犹他大学神经外科 Raheja 等，在 World Neurosurgery 杂志上，报道了两例罕见的颅内表皮样癌伴弥漫性软脑膜癌病的病例，文章中探讨了良恶性表皮样囊肿的临床及影像学鉴别，及合理的治疗方案。
病例 1
一名 54 岁的女性，因症状性胸痛、精神改变在其他医院就诊，诊断为肺栓塞的同时，发现脑干占位性病变伴脑积水，考虑为表皮样囊肿。
接受下腔静脉滤器植入及脑室腹腔分流术，因脑脊液低糖，高蛋白，淋巴细胞增多，而细菌真菌培养阴性，考虑存在无菌性脑膜炎。之后在康复科接受抗凝治疗，门诊随诊颅内表皮样囊肿的改变。
几周后，患者因复发性无菌性脑膜炎在作者所在医院就诊，头颅平扫及增强 MRI 可见中脑背侧囊性变及非典型的实性结节样强化，鞍旁及桥脑旁病变在 DWI 相上呈高信号，符合表皮样囊肿的诊断。
图 1 A：T1 水平位增强可见中脑背侧囊变及结节样强化占位；B：鞍旁及桥脑旁病灶在 DWI 上呈高信号；C、D：T1 矢状位增强可将整个椎管内髓外硬膜下结节样强化
经乙状窦后入路切除颅内典型及非典型的囊变，发现强化的病变血管丰富、易碎、伴有囊性坏死，因囊壁与脑干粘连紧密，只能部分减压；而鞍旁及桥脑旁的病变符合典型的表皮样囊肿，但在桥小脑角池内钙化的病变与面、前庭神经粘连，部分残留。
图 2 A、B：术中见典型表皮样囊肿及内容物；C：神经病理提示为低分化的鳞状细胞癌，形态多样，有丝分裂活跃；D：部分区域，尽管仍保留了上皮细胞的线样排列，但以发生了恶变；E：肿瘤细胞 p63 免疫阳性
术后脑干侵袭性病变的组织学及免疫学符合鳞状细胞癌，身体其他部位检查未见原发病灶，而在脊髓 MRI 上发现，整个脊髓节段，分布有强化的髓外硬膜下结节病变。最终，患者因对各种治疗反应无效，出院接受最后的临终关怀。
病例 2
一名 37 岁女性，既往诊断为狼疮，表现为外展神经麻痹，之后的几个月，患者出现了右侧听力下降，右侧肢体肌力减弱，伴左侧面部感觉异常。起初认为这些症状与既往的狼疮病史相关，使用激素治疗后，无明显缓解。
为进一步诊断，行头颅影像学及腰穿检查。脑脊液结果不能确定诊断，头颅增强 MRI 可见沿着多条颅神经的软脑膜具有强化效应，而左侧桥角沿面听神经的结节未见强化。
经左侧乙状窦后入路，活检结节病灶，病理提示层状角化物、单层上皮细胞，符合表皮样囊肿的表现；但沿着三叉神经得到的标本，病理结果为低分化的侵袭性癌细胞，符合鳞状细胞癌的表现。
完善脊柱 MRI 扫描，可见弥漫性软脑膜结节样强化；全身系统检查基本可以排除转移瘤的可能。
图 3 A：T1 水平位增强可见左侧桥前池前外侧强化的病灶；B：左侧桥角弥散受限的病变位于强化组织的后方；C、D：T1 矢状位增强可将弥漫性软脑膜伴多发结节样强化
给予一个疗程的颅-脊髓放射及顺铂治疗，九个月后，患者背痛加重；复查 MRI 示脑膜肿瘤复发，软脑膜弥漫性强化；尽管后期联合放射、化学治疗，病情仍在进展，两个多月后死亡。该病例从起病到死亡持续约 17 个月。
图 4 A：首次手术标本可见源自表皮样囊肿的层状角化物；B：再次活检标本主要为伴有凋亡细胞的鳞状细胞癌
总结
原发性颅内鳞状细胞癌常起源于表皮样囊肿，皮样囊肿及颅咽管瘤；但在诊断时，需排除外周其他脏器转移的可能。
良性表皮样囊肿呈线性生长模式，所以一旦发现表皮样囊肿患者临床症状快速恶化、短期内复发、术后缓解期较短，需警惕恶变的可能。
表皮样囊肿影像学表现在 CT 上为低密度，长 T1 长 T2，DWI 高信号，边缘光整，无明显强化；出现弥散受限消失，边缘不齐及强化时，提示出现了恶性改变。
原发性颅内鳞状细胞癌的治疗方法包括手术、放射治疗及化学治疗，预后不良。
