自发性脑脊液漏是一种原因不明确的特发性疾病。此类患者通常为合并高颅压的中年肥胖女性。自发性脑脊液漏可发生于颅底的任何地方，如筛板、筛窦、额窦、蝶窦和中耳等。通常情况下位于前颅窝者居多，而中、后颅窝较少，位于斜坡者则更是罕见。
现今，鼻内镜下修补（图 1）是自发性脑脊液漏的标准治疗手段。
图 1 右侧鼻腔的解剖模式图。（A）鼻腔后部；（B）鼻腔前部。IT：下鼻甲；MT：中鼻甲；NS：鼻中隔；NSA：鼻中隔动脉
图 2 CT(A) 和 T2WI(B) 显示斜坡右侧自发性脑脊液漏
来自意大利波维尔大学的 Fabio Pagella 等向我们展示了其斜坡源性自发性脑脊液漏的鼻内镜修补经验（图 2），其文发表于近期的 World Neurosurg。
术前准备
全麻，0.1% 盐酸赛洛唑啉+0.01% 盐酸普鲁卡因棉签鼻腔留置 10~15 分钟以收缩鼻腔血管。腰椎管内注射 0.2 ml 5% 荧光素与 10 ml 混合液以辅助术中定位漏口位置。
入路选择
可采用经鼻中隔旁或经筛手术通道，通过蝶窦前壁广泛切除以达到蝶窦广泛开放。
手术过程
若为经鼻中隔旁入路，则先找到蝶窦口，然后向下和侧方扩大骨窗，保留蝶腭动脉的鼻中隔支。如果鼻腔狭窄，可部分切除中鼻甲下部以易于定位蝶窦口。若为经筛入路，则通过切除筛窦后部以到达蝶窦。
结合术前影像资料，定位斜坡骨质缺损（图 3）。如有小的脑膜脑膨出，则以双极电凝之。然后剥离蝶窦粘膜。
图 3 斜坡右侧脑脊液漏的经鼻中隔旁入路的鼻内镜下观。（A）开放并扩大蝶窦以充分暴露蝶窦，磨除蝶窦中隔；（B 和 C）于蝶窦后壁处可见脑脊液漏和较小的脑膜膨出，绿色处为荧光素
如采用多层修补，应首先仔细打磨缺损骨缘，然后以阔筋膜和游离中鼻甲粘膜瓣修补缺损。如采用单层修补，则取手术通道同侧带蒂鼻中隔粘膜瓣。
粘膜瓣的具体修剪应根据缺损部位及蝶窦气化情况。缺损处骨质打磨不做强行要求，然而应当剔除漏口周围粘膜并磨平蝶窦壁骨质以放置粘膜瓣（图 4）。
图 4 带蒂鼻中隔粘膜瓣放置于蝶窦后壁的术中观（A 和 B），已覆盖斜坡区（C 和 D）
通过蝶窦前壁完全切除以达到广泛开放蝶窦，从而完美放置粘膜瓣。最后，以生物蛋白凝胶和可吸收明胶海绵固定粘膜瓣。以硅胶板、膨胀海绵套装填塞鼻腔。
术后处置和随访
于术后第二天拔出鼻腔填塞物，静脉或肌肉应用头孢曲松（1 g/天）8 天以预防感染。所有患者术后第一年每 3 个月随访一次，第二、三年每 6 个月随访一次，以后每年随访一次（图 5 和图 6）。
图 5 术后 24 小时的镜下观。蝶窦右侧开放（A），蝶窦内以放置鼻中隔粘膜瓣（B），脑脊液停止
图 6 术后轴位 T1WI 序列增强扫描显示带蒂鼻中隔粘膜瓣已从蝶窦右侧覆盖斜坡区
延伸阅读
自发性脑脊液漏的最好发部位为筛板，而斜坡源性自发性脑脊液漏极为罕见。其病因包括颅骨畸形、蝶窦过度气化和高颅压。斜坡缺损最可能的解释是蝶窦的过度气化导致蝶窦后壁变薄，在蝶窦发展的过程中，骨小梁在前后方向吸收，导致其后方的斜坡变薄。
当患者确定为自发性脑脊液漏时，应详细评估颅内压，因高颅压是手术失败的危险因素。虽然高颅压的影像学表现有空蝶鞍、蛛网膜压迹、静脉窦狭窄或血栓和视神经鞘扩张，但最终确诊则依赖于腰椎穿刺。有学者甚至建议，若合并高颅压，在漏口修补的同时应行脑脊液分流以增加手术成功率。
当前，经鼻内镜下修补是自发性脑脊液漏的最佳选择。包括经鼻中隔旁入路，经筛入路，经筛-翼状肌入路和经鼻中隔入路。
修补方法包括多层颅底修补和单层带蒂鼻中隔粘膜瓣修补。总的来说，两种方法在斜坡脑脊液的修补中均效果良好，而单层修补技术具有快速、简单和并发症少的优点。
单层修补的技术关键点是：
1. 带蒂粘膜瓣的修剪应根据个体的缺损部位和蝶窦气化程度；
2. 漏口周围粘膜应剔除；
3. 蝶窦内骨性结构应磨平以为粘膜瓣提供足够空间；
4. 彻底咬除蝶窦前壁（尤其是下部）以达到广泛开放蝶窦。
