据报道，创伤性寰枕关节脱位占高能量损伤患者的 8%，占颈部致命性损伤的 15％～20%。创伤性寰枕关节脱位的患者常表现出严重的神经功能损伤，呼吸障碍，及时的诊断和治疗能够显著的改善预后。
然而，创伤性寰枕关节脱位后，表现为闭锁综合征的患者很少见，近期，杜克大学医学中心神经外科 Desai 教授等，在 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上，报道了 1 例罕见的创伤性寰枕关节脱位后，表现为闭锁综合征的患者。
病例简介
一名 27 岁男性，在行走时被汽车撞倒，伤后 GCS 评分 3 分，转送至医院救治时，呼吸机辅助呼吸，瞳孔直径约 2 mm，光反应存在，四肢无活动，咳嗽反射、角膜反射、咽反射消失。
CT 示颅内弥漫性蛛网膜下腔出血合并脑室内出血，颈部 CT 未见明显骨折，移位及出血。
考虑颅内压较高，急性右侧侧脑室锥颅引流，重症监护室观察，药物治疗，进一步控制颅内压。
住院后第 2 天，出现了自主睁眼活动 ，第 5 天，可以眨眼，眼球可以遵嘱上下活动。
头颈部 MRI 进一步检查示，延髓及颈髓部出血及弥漫性长 T2 信号，覆膜、寰枕关节囊、C1-C2 关节囊高信号，考虑存在韧带断裂（图 1）。
图 1 颅颈部 MRI 检查。A：矢状位 T2 相示：延髓弥漫性高信号；B：矢状位 T1 相示寰枕关节囊及 C1-C2 关节囊高信号
复查 CT 见 Power 比值正常，枕骨前下缘和齿突尖部的距离 < 5 mm，但 Wackenheim 线位于齿状突后（图 2），诊断寰枕关节后半脱位。CTA 未见血管损伤。
图 2 CT 矢状位示 Wackenheim 线位于齿状突之后，提示寰枕关节后半脱位
随着神经功能的恢复和影像学明确诊断为枕颈部不稳定，于第 11 天行枕颈部融合术，手术过程顺利，术后仍需呼吸机辅助呼吸，神经功能再无明显改善，最终在 1 个月后死亡。
图 3 术后侧位相示枕部至 C2 融合
病例分析
创伤性寰枕关节脱位后，及时诊断和干预能够显著的降低死亡率，约 20% 创伤性寰枕关节脱位的患者，神经功能完整，因此，接诊高能量损伤的患者时，应考虑到创伤性寰枕关节脱位的可能。
闭锁综合征常发生于脑桥腹侧梗死、出血及创伤，预后差，因呼吸衰竭及感染，死亡率高达 60%。枕颈部高能量的外力作用后，引起寰枕关节脱位，致延髓和颈髓交接处发生弥漫性轴索损伤，是闭锁综合征发生的病理学机制。
同时，研究认为，损伤瞬间椎基底动脉后循环发生一过性损伤，也可以导致闭锁综合征的发生，这与椎动脉的解剖及周围结构有密切的关系。
