颞叶内侧癫痫行选择性海马杏仁核切除术三种入路详解

2016-02-29 21:05 来源:丁香园 作者:王小峰
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对癫痫患者行手术治疗的终极目标是完全控制癫痫发作的同时保留患者的神经功能。Wiebe 等研究表明,对于难治性颞叶内侧癫痫患者而言,前颞叶及颞叶内侧结构切除比药物治疗更加有效。2012 年 Engel 等的研究同样得出以上结论,认为该手术能更好的改善包括儿童在内的癫痫患者的生活质量。

颞前叶切除术(ATL)切除部分包括颞叶前部、大部分海马、杏仁核及海马旁回。在颞叶内侧癫痫(MTLE)患者中,颞叶前部与癫痫发生无关。为了保存致痫灶外侧的结构,选择性海马杏仁核切除术(SAHC)应运而生,其切除部分只包括大部分海马、杏仁核及海马旁回。

美国巴罗神经病研究所 Smith 教授对 SAHC 的目前临床应用情况做以综述,文章发表在近期的 Neurosurgery Clinics of North America 杂志上,详细情况见下文。

患者评估

1. 适应证:适用于单侧起源的颞叶内侧难治性癫痫。

2. 术前评估:选择 SAHC 时要注意两方面因素。最重要的是致痫灶应位于颞叶内侧,其次是评估因手术造成的神经功能损伤,权衡利弊。术前应行全面的评估,包括详细的病史、全面的神经系统查体、发作期及间期脑电图、高分辨率 MRI 及神经心理学评估等。对于 MRI 阴性患者,可在术前行双侧深部电极植入,以明确是否为单侧颞叶内侧起源。

3. 手术时机:研究表明,对于 MTLE 患者而言,越早手术干预,术后效果越好。然而患者往往在癫痫发作多年后才考虑手术治疗。

4. 患者年龄:研究表明,相对于儿童而言,成年患者行 SAHC 术后癫痫发作控制效果更好,导致该现象的机制目前仍不清楚,可能与儿童癫痫患者存在颞叶先天发育异常及遗传有关。

手术治疗方式选择

AHC 存在较多入路,最常见有效的 3 种分别为经皮质入路、经外侧裂入路及颞下入路。

1. 经皮质入路  Niemeyer 在 1958 年第一次描述了经脑室杏仁核海马切除术,随后该入路被命名为经皮质 SAHC(TC-SAHC)。该入路横穿颞叶外侧结构到达侧脑室颞角、海马、杏仁核处及海马旁回。

手术步骤  

A. 患者取侧卧位或仰卧位,且手术部位同侧肩膀垫高,固定头部并旋转至对侧,使颞叶纵轴平行于水平面。

. 选择耳屏前直切口或额颞部弧形切口,打开颧骨、分开颞肌。在颅骨切开术,尤其是不能充分暴露颞叶外侧解剖的微创开颅术中,立体定向导航会起到很大作用。切开颅骨,形成与颞上沟平行的约 2~3 cm 的切口。

C. 在显微镜下前后方向分离白质纤维,直到清晰暴露侧脑室颞角,牵引器暴露术野,可于侧脑室内下壁显露海马、脉络丛、脉络膜裂及杏仁核。

D. 于侧脑室沟、侧副隆突和海马交界处打开室管膜,通过显微解剖及超声吸引在软膜下分离海马旁回。通过软膜可见小脑幕缘、动眼神经、后交通动脉、大脑后动脉及视束,故需谨慎操作。继续在软膜下向前分离组织至钩回。

E. 通过显微解剖打开脉络膜裂并分离海马伞附着部后,海马可向外下方移动。凝固并尽可能多的分离海马拱廊血管,避免损伤邻近血管。在体尾交界处横断海马,整块切除海马头和体部。以软膜缘的下内侧为界限切除海马旁回和杏仁核。

注意事项  

根据导航至颞叶内侧结构角度的需要,颞叶外侧颅骨切开的部位是不定的。某些研究认为在非优势大脑半球侧,可选择略靠后的切口,即中央沟平面前;而在优势大脑半球侧,切口选择应略靠前,即中央前沟平面以前。

2. 经外侧裂入路   该入路通过外侧裂到达颞叶内侧,不损伤侧脑室周围的颞叶外侧及前部皮质及白质。

手术步骤  

A. 患者取仰卧位,且手术部位同侧肩膀垫高,固定头部并旋转,使颧隆凸成为术野最高点,从而使外侧裂成垂直方向。

. 切口为与翼点入路相似的半月形。通过筋膜间分离颞肌,开颅切口应延伸至外侧裂上约 1.5 cm,用电钻磨平蝶骨大小翼至眶上裂水平从而更好的暴露术野。

C. 打开硬膜,显微镜下可见外侧裂位于颈动脉分叉至大脑中动脉分叉远端 2 cm 间的区域,还可见岛阈、M1 升段、岛叶皮质前三分之一及与其相连的 M2 段。或在颞部岛阈水平采用 1-2 cm 颅骨切开术,并向下分离至与 M1 段平行的钩回,直至看见侧脑室颞角。

D. 在软膜下分离解剖并切除钩回组织,应注意完整保留软膜蛛网膜分界。在脉络膜裂和岛阈间的前部可见杏仁核,杏仁核及其相连的内嗅皮质位于海马旁回前方,进入侧脑室并向后扩大以便更好的从脉络膜裂显露脉络膜,并作为海马切除的内侧界限标志。还有一种切口位于侧脑室底部、侧副隆凸区海马外侧,并向下至侧副沟,该切口明确了切除范围的外侧界限。沿脉络膜裂显微分离海马的内上界。该切口能通过海马裂紧贴海马到达海马血管,从而避免邻近血管的损伤。

E. 沿大脑脚及海马旁回下部的软膜行软膜下显微分离,直至侧副沟外侧部分。尽量靠后于冠状面横断海马体和海马旁回,从而整块切除海马和海马旁回。用超生吸引清除残余的海马尾部,使切除范围达盖板。灌洗并缝合伤口。

注意事项  

经外侧裂入路操作范围狭窄,需要术者熟悉相关解剖及血管走形。对大脑中浅静脉的处理要谨慎,将大脑中动脉颞叶段向内侧推移可为病变组织切除提供更多空间。

3. 经颞下入路   颞下入路避免了损伤颞叶外侧皮质及白质通路,并具有切口小、损伤小的优势(如图 1、图 2)。

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图 1. 立体定向锁孔颞叶入路的弧形切口(虚线示),中颅窝颞下 SAHC 的小颅骨开窗示意图

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图 2. 颞下入路 SAHC 的锁孔开颅概念。锁孔开颅基于颞底(中间箭头),再调节旋转病人及手术显微镜分别到达杏仁核(上面箭头)和海马尾部(下面箭头)

手术步骤   

A. 患者取仰卧位,且手术部位同侧肩膀垫高,固定头部并旋转至手术对侧,使颧骨成为术野最高点,术者位于头顶。给予患者甘露醇及适当过度换气。

. 于耳屏前取 4-5 cm 切口并于耳廓上方向后弧形延伸切口,分离颞肌、拉钩牵拉暴露术野。用立体定向定位颞叶底层,在其下方打一直径约 2.5 cm 的卵圆形孔,用高速电钻扩大并磨平颅骨下部,使其与颞叶底部平齐,方便手术操作。手术开始时可采用头高脚低体位缓解脑组织压力。

C. 显微镜下操作,打开硬脑膜,见颞下回,吸引脑脊液减轻颅压,沿颞叶下方深入,可见侧副沟。采用立体定向定位至侧脑室颞角的通路。打开侧副沟,于海马旁回外下方行骨皮质切开术,解剖分离至钩回,并逐步向头端继续。

D. 打开侧脑室颞角外侧底部并向后扩大,可见侧脑室内侧壁,作为切除范围的重要标志。于脉络丛前上方可见杏仁核后下部,超声吸引切除杏仁核,邻近外侧裂的软膜表面为杏仁核切除范围的前上界。在剩余钩回组织切除前均采用显微解剖器行软膜下分离。通过软膜可见小脑幕缘、动眼神经、后交通动脉、大脑后动脉及视束。

E. 显微解剖海马周围组织,超声吸引器冠状面横切海马至软膜内下缘。向前于海马头端、软膜内下界上提海马旁回,在该交界处,海马被进入海马裂隙的弓形血管所围绕,尽量靠近海马分离这些血管,并整块切除海马头部和体部,随后在盖板水平上方切除海马尾部。

F. 在颞叶内侧与枕叶交接软膜处切除剩余海马旁回。冲洗并缝合伤口,术后常规行 MRI 评估手术效果。

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图 3. A:术后 MRI 冠状位 T2 相显示切除海马保留了颞叶外侧结构。此手术入路不破坏颞干(箭头所示)。B:术后 MRI 轴位 T2 相显示选择性切除颞叶内侧结构。切除的海马体后方仅越过丘脑水平

注意事项  

操作要精细,尽量减少颞叶底面损伤及牵拉,尤其减轻对术野外侧走形静脉的牵拉,防止静脉撕裂。尽管自动牵开器可以用来提高颞叶高度,但为了避免牵拉损伤,此项操作并非必须。术中先取头高脚低位及脑脊液外引流使颞下空间相对变大,随后逐渐变为轻微头低位,为到达颞叶内侧提供了必要的适当角度。

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图 4. 切除海马体的不同手术入路

并发症

避免术中及术后并发症非常重要。术前需详细评估利弊风险。据报道,手术死亡率约 0.4%,术后短暂神经功能缺损发生率约为 10%,永久性神经功能缺损发生率约为 5%,其中视野缺损约占一半。严重术后并发症为缺血性梗死和脑积水。而脑脊液漏、脑膜炎、伤口感染、出血等为较轻微并发症。

1. 缺血:据报道,SAHC 术后行 MRI 示约 21.4% 患者存在缺血性改变,但仅有 7.1% 会出现相应症状。另外,TS-SAHC 术后脑部血流速增加,但不能确定该现象是否为血管痉挛的表现。当出现优势半球侧颞叶梗死时,语言记忆功能受损,但语言流畅性及理解能力不受影响。

2. 视野缺损:膝距束前束存在明显的前屈,即 Meyer 袢,于侧脑室颞角外侧壁横穿颞叶顶部,延伸至侧脑室前缘。SAHC 较 ATL 术后视野缺损发生率低。TS-SAHC 及 TC-SAHC 术后 MRI 均显示颞叶白质损伤,不全象限盲的发生率约为 53%。而经颞下入路术后视野缺损发生率较小。

术后效果评价  

发作的控制是选择性海马-杏仁核切除术(SAHC)后成功的基本措施。两个前瞻性随机临床试验已经证明内侧颞叶癫痫(MTLE)手术治疗的优越性高于药物治疗,接受手术的患者中,有 58% 至 73% 的患者术后无发作,而在药物治疗组这个数字是 0% 至 8%。Jobst 和 Cascino 根据 1 个由 9 篇系统性综述作出的分析和 2 个大样本的研究证实了上述概率,34% 至 73%(中值 62.4%)的患者在颞叶手术后无发作。

然而,没有随机的临床实验去比较 SAHC 与单独药物治疗的效果。因此,SAHC 术后的发作控制率经常被用来与前颞叶切除术(ATL)相比较。 报道结果相当不一致,大部分结果报道 50%~90% 的 MTLE 患者在 SAHC 术后的 1 年无发作。举个例子,Mackenzie 和他的同事报道只有 21% 的患者在 SAHC 术后的 1 年无发作,然而 Tanriverdi 和 Olivier 报道在相同的时间里 100% 无发作。

多个因素使得报道的结果不一致。首先,虽然结果经常用比例值去报道,但是没有一个对于能构成满意结果的事物的清楚的共识。其次,MTLE 是高度异质群体病人的常见的病理表现。第三,外科医生的手术技术、方法、经验不同。最重要的是,癫痫灶定位的准确度和病人的选择,其有别于手术技术的成功,可能在结果方面表现出最高的影响。有证据证明,最初无发作的患者有癫痫复发。相反地,一些研究提出手术的效果更持久。

Wasade 和他的同事报道了 253 例患者手术后 15 年的远期疗效,其平均值比手术后 10 年的好。在颞叶切除术后的患者中,据报道有 78% 的患者在 15 年后有良好的预后(Engel 术后分级 I、II 级)。

ATL 与 SAHC 比较 

AHC 较 ATL 术后癫痫发作控制效果略差,但能保留更多神经功能,神经心理反应良好,且术后相关并发症少。另有研究表明,优势半球侧 ATL 较 SAHC 术后对言语学习能力损害小,而非优势半球侧则相反。

总结  

1. SAHC 能有效减轻颞叶内侧癫痫患者发作频率及程度;

2. 对于致痫灶局限于颞叶内侧的患者,其效果与前颞叶切除术类似;

3. 研究表明,SAHC 较前颞叶切除术术后能保留更多认知功能;

4. 术中存在多种抵达颞叶内侧的途径;

5. 目前无明确证据表明存在某种手术入路能明显改善癫痫发作程度及神经认知功能。

总之,ATL 与 SAHC 术后对癫痫发作控制的效果类似,但 SAHC 能更好的保留神经功能。另外,SAHC 存在多种手术入路,经外侧裂入路易损伤血管、造成中风;经皮质入路简单,但易造成视野缺损;颞下入路组织损伤较小。故目前并没有明显具有优势的手术入路,需更具不同情况,结合不同入路的优缺点选择。

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