脑室肿瘤可能起源于脑室壁、相邻的脑结构或颅外肿瘤病变。最常见的脑室肿瘤病变包括脉络丛乳头状瘤和脑膜瘤。脑室转移癌很少见,约占脑室肿瘤的 6%。肾细胞癌(RCC)是报道最主要的脑室转移癌。大多数脑室肿瘤转移由原发肿瘤通过血循经脉络膜前或后动脉到脉络丛。超过 50% 的转移病变发生于侧脑室三角区。
乳头状甲状腺癌(PTC)是最常见的甲状腺癌,其临床进程缓慢、预后良好。PTC 导致的脑转移并不常见,约占 0.1%-5%。据报道转移到侧脑室脉络丛的甲状腺恶性肿瘤 7 例,但均为单侧。伊朗沙希德贝赫什迪大学医学院的 Sharifi 教授报道一例乳头状甲状腺癌双侧脉络丛转移的罕见病例, 文章发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上。
女性患者,52 岁,6 个月前出现严重头痛、恶心、呕吐和语言障碍。
神经系统检查发现右侧轻偏瘫和轻度韦尼克失语症。大约 3 年前诊断 PTC 且行甲状腺切除术和放射碘消融治疗。增强 MRI 示双侧侧脑室后边界清楚的肿瘤,均匀强化(图 1)。CTA 示病变的脉络膜前和后动脉供应(图 2)。
图 1. 为T1(A)和 T2 加权(B)图像,增强 MRI 为 C 和 D,显示双侧侧脑室后边界清楚的肿瘤,强化均匀,且右侧半球皮质受损
图 2. CTA 显示病变由脉络膜前和后动脉供应
行后矢状窦旁顶叶入路开颅,避免损伤视辐射及左侧三角区的语言中枢区域。显微外科切除侧脑室内肿瘤。术中多血管性肿块出现大出血(图 3)。因为术中轻微的脑室出血,术后脑室外引流颅内压力监测,术后第二天测量颅内压正常。组织病理学显示为 PTC 脉络丛转移癌(图 4)。
图 3. 术中照片显示行后矢状窦旁顶叶入路开颅,显微外科切除左侧脑室内肿瘤
图 4. 组织病理学显示乳头状甲状腺癌转移,细胞形态特点为乳头状癌的毛玻璃样核(长箭头)、凹槽(短箭头)
术后病人无神经功能障碍, 5 天后状况良好出院。术后 MRI 示左侧侧脑室转移全切(图 5)。
图 5. 术前术后与对比,增强磁共振成像显示肿块完全切除
病人接受放射治疗及对侧脑室肿瘤放射性碘-131 消融治疗。放射性碘治疗后 6 个月随访 MRI 示右侧转移癌缩小,且未见复发(图 6)。
图 6. 放射碘治疗后 6 个月磁共振成像显示右侧转移癌缩小
不同类型的甲状腺癌有不同的临床进程、预后及生存率。PTC 是最常见的类型,约占 70%~90%,属分化良好、生长缓慢的一种甲状腺癌。PTC 通常是在 10~20 年的潜伏期后能够早期诊断(> 80%)。它的 10 年生存率是 90%~95%。
PTC 通常通过淋巴途径转移至颈部淋巴结,但通过血循扩散到常见转移部位是可能发生的,尤其是如果治疗不足时。远处转移较为罕见,主要包括肺和骨转移,且预后差。而脑转移仅占 0.1%~5%,其中位生存时间为 12.4 个月。
由于报告脑室转移的病例数量少,并没有建立完整的治疗策略。不同的治疗方法和手术方法均有应用。此文强调手术治疗的报告,且手术治疗是治疗的一个重要组成部分,能够显著增加生存时间。非手术治疗甲状腺癌引起的脑室转移包括全脑放射治疗和放射碘治疗。
作者认为,手术和非手术治疗的组合模式似乎能够更好的延长生存时间,获得更好的生存效果。