结合近期 AJNR 发布的一篇个案及笔者工作所见，查阅资料，通过影像的角度，全面解析这种少见的脑内多发病变。
病例一
男性，28 岁，2 周前下呼吸道感染史，3 天前患者出现意识模糊，视物不清，目前患者左半身偏瘫。多次行颅脑 CT 平扫结果如下：
图 1. CT 检查结果显示脑白质广泛性低密度，胼胝体受累，邻近的脑沟变浅，消失
图 2. 4 天后颅脑 CT 检查结果显示，脑白质低密度区域进展性加重，颅内压增高，大脑基底池消失，小脑幕切迹疝形成
图 3. 紧急行双侧额颞开颅去骨瓣减压术，发病后 9 天 CT 检查结果显示小脑幕切迹疝导致双侧大脑后动脉供血区梗死
病例二
男性，9 岁，临床怀疑急性播散性脑脊髓炎，发病 2 周，行 MR 检查结果如下。
图 4. 颅脑 MRI 平扫及强化显示双侧脑白质内多发大片状长 T1 长 T2 异常信号，FLAIR 呈高信号，部分病灶累及灰质；注入对比剂后未见明显强化。邻近脑沟变浅，消失。脑中线移位
图 5. 一周后复查 MR 结果显示，部分图 4 异常信号内见短 T1 短 T2 异常信号，与亚急性出血信号一致
病例结果选择，请给出您的诊断吧。
A． 急性多发性硬化症
B． 急性播散性脑脊髓炎
C． 病毒性脑炎
D． 血管炎
E． 静脉窦血栓形成
F． 急性出血性白质脑炎
病例结果：F. 急性出血性白质脑炎
病例学习
在丁香医生中对该疾病的解释中，急性坏死性出血性脑脊髓炎（acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis) 又称急性出血性白质脑炎（acute hemorrhagic leukoencephalitis, AHL)、 Weston Hurst 急性出血性白质脑炎（acute hemarrhagic leukoencephalitis of Weston Hurst) 或 Hurst 病，是临床经过极为急骤的 CNS 炎性脱髓鞘疾病，患者主要是青年和儿童，病情凶险，死亡率高，被认为是急性播散性脑脊髓炎暴发型。澳大利亚的 Hurst (1941) 对本病做了较详尽描述。
病因及发病机制
病因及发病机制尚不清楚，与其他脱髓鞘疾病具有某些相似性，与播散性脑脊髓炎（ADEM) 组织病理学改变的相似性提示两者是具有相同病理过程的相关类型。实际上曾有过两种类型病理改变同时存在的病例描述。实验证明迟发性超敏反应机制在两种疾病中都起作用。Waksman 和 Adans 已证明 EAE 血管损害可通过诱发 Schwartzman 反应（通过静脉注射脑膜炎球菌毒素）而转化为坏死性脑脊髓炎的血管损害。 同样值得注意的是，少数典型坏死性出血性脑炎恢复患者中，有些可继续发展为典型 MS。
影像诊断要点
1. 病变在急性出血性白质脑炎中一般较急性播散性脑脊髓炎范围广，多伴有明显的水肿和占位效应。典型表现为伴有出血密度或信号。
2. 在该病的急性期，弥散多受限，可能与炎症或血管炎引起的细胞毒性水肿相关。
预后
许多病例在 2-4 天内死亡，有些可迁延存活数周，也有极少数患者具有典型临床表现, 并经脑组织活检证实，但最终可恢复到几乎不遗留任何后遗症的程度。
