成人烟雾病合并动脉瘤的发病率大约是 3%-14%。烟雾病发生发展中形成的动脉瘤以及发育形成的血管脆性增高，这些是烟雾病形成颅内出血、脑室出血以及蛛网膜下腔出血的主要危险因素。对于这部分动脉瘤，外科开颅夹闭术或血管内栓塞治疗是目前主要采用的治疗办法。
美国费城杰佛逊脑科医院的 Jabbour 教授发表了一例烟雾病相关动脉瘤行介入栓塞治疗的病例报告，认为使用 onyx 栓塞该类型动脉瘤是最佳的治疗选择，该病例发表在近期的 Journal of Clinical Neuroscience 上。
病例介绍
这是一例 53 岁的女性患者，因突发意识不清到杰佛逊脑科医院就诊。查体发现刺痛可睁眼，左侧肢体可动，右侧肢体偏瘫。瞳孔等大，直径 4 mm，对光反射迟钝。
头颅 CT 显示颅内出血及脑室出血，脑实质出血部位在左侧丘脑及放射冠。综合考虑该患者年龄以及并无发生出血性脑卒中的危险因素，因此为该患者行了血管造影，发现大脑中动脉 M1 段堵塞，大脑中动脉远端脑区由侧枝循环供血，符合烟雾病的特征，尤其以右侧显著。此外，远端有一个由左侧大脑后动脉 P2 段穿支供血的发育不良的动脉瘤（图 1、2）。
图 1. 左侧颈内动脉造影发现烟雾病造成的大脑中动脉 M1 段阻塞以及其侧支循环
图 2. 左侧椎动脉造影显示：烟雾病的多支侧支循环以及远端一个由大脑后动脉供血，直径 8 mm 的动脉瘤
这支供血穿支动脉以及动脉瘤的栓塞使用 0.1 ml Onyx-18，栓塞后椎动脉选择性造影显示动脉瘤 100% 闭塞（图 3）。
图 3. 椎动脉造影显示动脉瘤完全闭塞
随后的 CT 及磁共振复查显示，血肿稳定，无新发的出血及脑梗塞。
分析讨论
出血性烟雾病有较高的发生率和致死率，而且具有较高的再出血倾向。目前高度推荐及时找到出血病因，及早治疗从而预防再出血。而目前治疗的方法主要有开颅夹闭、血管内栓塞治疗以及保守治疗。而治疗的选择取决于病灶的位置。大部分并发于烟雾病的动脉瘤位于 Willis 上主要的大动脉，但也有少部分是发生在侧支循环的血管上。
开颅外科处理侧支动脉颇具挑战，因为该类型动脉瘤较为复杂且位置较深，手术易损伤主要侧支动脉造成脑缺血。而保守治疗目前争议较大，有报道称烟雾病侧支循环上的动脉瘤有自愈的可能，但是更多推荐意见认为侧支血管压力大及血流快，再出血的发生率与致死率较高，且无法预计保守治疗的最终疗效。
血管内治疗穿支动脉瘤被认为是最好的治疗方法，而若干种血管内治疗技术也报道颇多。有人使用弹簧圈栓塞，有人则用液体栓塞材料，如 Onyx 或者丁酰-氰基丙烯酸酯胶（n-BCA）来栓塞动脉瘤。
Amin-Hanjani 等人报道，使用 n-BCA 成功栓塞丘脑纹状体穿支动脉瘤，且患者预后良好。Kim 等报道为 8 名脑远端侧支动脉瘤患者行 n-BCA 栓塞，其中 7 人成功。弹簧圈之所以用的少是因为这些血管细小且脆性大，已造成血管损伤及动脉瘤破裂。该例患者供血动脉直径较小，因此也不考虑采用弹簧圈进行栓塞。
作者也阐述了采用 Onyx 进行栓塞的理由是因为 Onyx 栓塞剂具有缓慢、持久、可控的液体性质且没有粘附性。这就能够使栓塞剂精准的到达动脉瘤及供血动脉。这对于烟雾病的患者尤为重要，因为栓塞剂的不可控将会导致侧支血管的栓塞从而造成脑缺血。
Yu 等人报道尝试 Onyx 栓塞烟雾病患者相关的 3 个假性动脉瘤以及脑外周动脉远端血管。两名患者成功置管且栓塞成功，预后良好；Chalouhi 也报道了类似的病例，他们使用 Onyx 栓塞了烟雾病相关的豆纹动脉上的动脉瘤。他们认为烟雾病相关的动脉瘤栓塞治疗中，若供血的穿支动脉小且位置较深时，Onyx 应该考虑作为主要栓塞材料。
大脑后动脉动脉瘤较为罕见（0.7%-2.3%）且常合并包括烟雾病在内的各种血管异常。由烟雾病产生的大脑后动脉 P2 段穿支动脉供血的动脉瘤更加少见。Seki 等人曾报道过大脑后动脉 P2 段侧支供血的动脉瘤，尝试开颅夹闭，但是术中动脉瘤破裂。但是仍然有病例报道烟雾病相关大脑后动脉动脉瘤开颅夹闭与弹簧圈栓塞的成功案例。
整体来说，穿支血管的动脉瘤的治疗还是非常具有挑战性的，因为开颅夹闭或是弹簧圈栓塞都可能会破坏穿支血管。
总结：
作者认为，对于烟雾病相关性的动脉瘤性脑出血患者，为预防再出血进行及时干预是必须的。使用 Onyx 进行介入栓塞是目前最易实施且有效的干预方式。
