内镜经鼻蝶切除18个月幼儿垂体母细胞瘤

2015-01-13 11:19 来源:丁香园 作者:yangzhwang
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垂体母细胞瘤是常发现于婴幼儿人群中的一种疾病。关于这种疾病的报道很少,患者的临床主要表现为Cushing综合症和视神经受损。开颅肿瘤切除术联合化疗是常用的治疗手段。已有关于经鼻内镜治疗儿童前颅窝疾病的报道,但尚无治疗婴幼儿的治疗。

经鼻内镜入路是治疗儿童疾病的理想方法,它可以保证下丘脑垂体轴的完整性,能使儿童鼻面部结构正常发育。然而,幼儿自身解剖结构特点如很小的梨状孔、蝶窦未气化限制了经鼻蝶内镜的使用。近期,英国威尔士大学Malik Zaben博士为一名18个月的幼儿,进行了经鼻蝶内镜入路成功切除垂体母细胞瘤的病例报道,并发表在Neurosurgery杂志。

患儿13个月大,首次因为食欲减退而体重明显增加而就诊,伴有视力减退、发育迟缓。体查发现典型cushing面容。促肾上腺皮质激素升高到了65.8(正常<20),地塞米松试验后皮质醇为880.6nmol/L。

头颅CT示:鞍上鞍内占位性病变,由实性和囊性混合组成,并向左侧海绵窦侵袭。MRI示:鞍上鞍内鞍旁病变呈分叶状改变。肿瘤向上发展压迫视交叉,向后紧靠基底动脉,侧面向左侧海绵窦侵袭,向下侵犯颅底和斜坡,但没有发现脊髓转移;DNA诊断DICERI突变阳性。

经左侧翼点入路肿瘤活检后,病理结果提示为垂体母细胞瘤,术后出现了脑脊液漏和伤口感染。经两个周期的化学疗法后,术后4个月MRI复查示:肿瘤继续侵袭视交叉、cushing表现没有缓解。决定施行放疗联合经鼻蝶内镜肿瘤切除。

术中患者头部置于圆形头圈,用立体定向对肿瘤进行定位,腹部消毒为术中取脂肪做准备,术中用标准内镜器械,切除右侧中鼻甲,确定右侧蝶窦开口,翻开右侧鼻中隔瓣,并完好的保留备用;暴露蝶窦底部正中线,用0°内镜发现,蝶窦未气化,蝶窦内为疏松富血管骨质,清除后暴露鞍底。

用小磨钻钻开鞍底后,用Floseal止血纱止血。鞍底中线部的硬膜被暴露出,在影像的引导下,扩大海绵窦内侧和双侧颈动脉部;在硬膜中线处切开,十字形扩大,向上至前床突;海绵窦内的出血用双极镊电凝止血。硬膜打开后,见肿瘤呈浅灰色,质软。用小刮匙和吸引器切除肿瘤,肿瘤相对血管较少,切除肿瘤至暴露双侧海绵窦内侧,向上暴露隔膜,达到肿瘤近全切。

用一层Duragen修补鞍底硬膜,将备用的鼻中隔瓣向上翻转。用Gelfoam填塞蝶窦,用6FFoley管支撑Gelfoam72个小时。不需要腰大池引流。手术历时285min,72小时候拨出Foley管,未见脑脊液漏。术后24小时内出现一过性的尿崩症,4天后出院。

术后患者定期复查,经4个周期的化疗,1年后复查,患者能够自行站立、行走,开始可以使用语言交流,体重也有所下降,化验检查没有cushing病的表现。尽管视觉诱发电位可能对确定他的视路损害有帮助,但由于考虑到这个年龄的小孩需在麻醉下进行,故没有做这项检查。

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编辑: 严贵忠

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