近日，BMJ Case Reports杂志分享了如下一则病例报道。
患儿女性，18月龄，出现无热惊厥，神经系统检查未见局灶性功能障碍，脑电图示弥漫性额叶慢波。
头颅MRI T1像示半球间裂、胼胝体旁区域可见一巨大的、高信号、同质软组织肿块，考虑为脂肪瘤。该胼胝体旁巨大脂肪瘤与胼胝体发育不全、侧脑室枕角扩大畸形（又称空洞脑，Colpocephaly，见下图)有关。
12年来，多次复查头颅MRI示该脂肪瘤大小无明显改变。如今，患儿发展为药物难治性癫痫，三种抗癫痫药物也不能控制发作。
图. 胼胝体旁巨大脂肪瘤的影像学特征. 头颅MRI T1像示半球间裂、胼胝体旁区域可见一巨大的、同质性高信号肿块，以及胼胝体发育不全(图A)。该肿块血流供应丰富，包括前循环动脉的胼胝体旁分支，在增强的MRI 失状位（图B）和冠状位（图D）可见。水平位DWI（图C）可见侧脑室枕角扩大畸形的典型表现。
中枢神经系统脂肪瘤占脑肿瘤的0.5—1%，常发生于半球间裂和四叠体池。50%的患者无症状，其他患者则可能表现为头痛和癫痫发作。中枢神经系统脂肪瘤通常生长缓慢，预后良好。
当该脂肪瘤引起难治性癫痫，则因考虑予外科手术切除。肿瘤大小、血流供应和癫痫起源部位是决定手术方案的重要因素。由于胼胝体旁脂肪瘤引起的难治性癫痫较为罕见，因此，该病的发病率难以知晓，且值得我们进一步深入研究。
学习要点：
胼胝体旁脂肪瘤通常会引起胼胝体发育不全和其他结构异常；
绝大多数胼胝体旁脂肪瘤都是在偶然中发现，通常不需要手术或辅助治疗；
胼胝体旁脂肪瘤可能与难治性癫痫的发生有关，此时可考虑外科手术切除。肿瘤大小、血流供应和癫痫起源部位是决定手术方案的重要因素。
