关于休门氏病的神经功能损害的报道，零星可见。香港大学矫形与创伤骨科学系的陆瓞骥教授在1995年报道，休门氏病多发椎间盘突出和脊髓内囊肿而致脊髓压迫。后续有学者报道休门氏病胸椎后凸顶端椎间盘压迫脊髓，休门氏病自然病程中15%的患者发生神经功能损害。
但目前绝大多数发表的关于休门氏病的文章，均为个案报道或病例数很少。
美国纽约阿尔伯特*爱因斯坦医学院骨科的学者，进行了一项回顾性研究，提示休门氏病神经功能损害的发生率为9%及术前仔细查体的必要性，无影像检查与神经功能损害相关，手术可有效解决，文章于2014年10月发表在Spine上。
该研究纳入手术治疗的69例因休门氏病而行初次矫形手术的病例，对其术前术后的神经功能及相关问题进行评估，感觉或肌力变化定义为神经功能损害。将患者分为神经功能损害组和无损害组。对两组患者的年龄及术前影像学资料（包括MRI）进行对比分析，评估神经功能损害的相关因素。
胸腰段椎间盘突出为临床上引起症状的胸腰段（从胸10/11至腰1/2）的椎间盘突出。此类疾病不但神经压迫引起残疾率高，而且手术效果亦与下腰椎（腰3-骶1）椎间盘突出者明显不同。但是，目前为止，关于胸腰段椎间盘突出的病因及发病机制尚不明确。
结果显示，69例患者中，6例（9%）存在神经功能损害。损害程度从严重的脊髓症状到轻微改变（如躯干部感觉异常）。5例患者在矫形手术后神经功能恢复正常。另一例虽脊髓压迫严重，术后改善明显，随访2年可自行活动。
在无神经功能损害组的63例患者中，仅1例术后出现神经功能损害，原因为该患者行前后联合手术而导致的脊柱前动脉综合征。两组影像学参数无显著差异，神经损害组平均年龄21.3岁，与无神经损害组（18.6岁）无明显差异。术前T5-T12后凸角度两组亦无显著差异（69.0度 对 72.5度）（图1，图2）。
图1 一例神经功能异常的患者术前术后平片。
图2 一例神经功能正常的患者术前术后平片。
在获取的42个患者的MRI资料中，均有休门氏病的典型表现：许莫氏结节，多发椎间盘退变，脊髓前移但无压迫，多发椎体楔形变。包括神经功能损害组的5名患者（另1名作的是CT）和无神经功能损害组的37例患者（图3，图4）。
图3 一例神经功能损害的休门氏病患者的MRI，典型的休门氏病表现。
图4 一例神经功能正常的休门氏病患者的MRI。
上述结果显示，休门氏病神经功能损害的发生率为9%，对休门氏病患者，应行仔细全面的体格检查。如果存在先天性椎管狭窄或胸椎椎间盘突出，脊髓压迫病症可出现。无影像检查与神经功能损害相关。有神经功能损害的休门氏病患者，其MRI可能正常；而MRI有问题的，神经功能可能正常。有神经功能损害的休门氏病患者，手术疗效满意。
文献报道的休门氏病神经功能损害的发生率为0.4%到8%。在青少年特发性脊柱侧弯患者中，男性，年龄小，三主弯和过度后凸为脊柱内异常的危险因素。但本研究中，未发现影像资料与神经功能损害的关系。
相关内容，可参见本编辑编译的文章：
http://orthop.dxy.cn/article/79259
