近期Neurology杂志报道了一位9岁的亚裔男孩，发热后右上肢无力，指间肌和蚓状肌萎缩，颈椎MRI示颈髓C3~C8段肿胀，累及中央和前角神经元；确诊为单肢肌萎缩。
第一部分
一名9岁男孩，菲律宾裔美国人，平素体健，间歇性发热1周后出现右上肢无力2天，右手不能写字、抓握物体或握拳，亦不能上举右上肢梳洗。
运动功能检查示右上肢低张力，伸腕、屈肘和伸肘肌力0/5级，右手指间肌和蚓状肌无运动，右侧斜方肌肌力5/5级。双侧下肢肌力5/5级。右上肢轻触觉、针刺觉、位置觉和震动觉完整。第2~第12对颅神经功能大致正常。深腱反射右上肢消失，左侧正常。患者否认上肢疼痛、感觉改变、近期外伤史以及膀胱、直肠功能障碍。
问题
1.患者右上肢无力最可能的病因为何？
2. 下一步的管理措施为何？
第二部分
急性右上肢无力的鉴别诊断包括不同水平的损伤：肌肉损伤（不太可能）、神经肌肉接头异常如重症肌无力（不太可能）、神经丛（如臂丛）损伤、神经根损伤（如神经根型颈椎病或多发性神经根病）、脊髓损伤（颈髓缺血性病变、横贯性脊髓炎、单肢肌萎缩）和脑干或脑损伤（如颅内出血或缺血性病变）。
由于患者表现为下运动神经元损害，其它颅内病变的诊断，如轴内肿瘤、脑膜瘤等不太可能。
求诊时颈椎MRI显示，颈髓C3~C8段肿胀（图A），中央和前角细胞水肿（图B）。脑部和右侧臂丛MRI无异常。EMG和神经传导速度检查因患者耐受不能而未行。
图注（A）颈髓肿胀（B）累及前角细胞（C）肿胀消失（D）右上肢肌肉萎缩和无力。
在当地住院期间，患者经过3天大剂量的类固醇治疗，之后给予5天的静脉内免疫球蛋白治疗，但运动功能未有改善。13天后患者出院，右侧上肢开始进行物理治疗和作业治疗。3个月后，再次颈椎MRI检查显示颈髓肿胀已完全消失。
起病5个月后，当地儿科神经病医师对患者进行了随访检查，发现患者右上肢肌张力低下，右侧伸腕、屈肘和伸肘肌力为0/5级，但右手指间肌和蚓状肌的功能有所恢复，可握拳和抓握。
起病22个月后，患者求诊纽约Presbyterian Weill Cornell医学中心。
问题
1. 根据患者的影像学发现以及对类固醇和免疫球蛋白的治疗反应较差，你的鉴别诊断为何？
2. 下一步的管理措施为何？
第三部分
起病22个月后，患者右手的运动功能仅轻度改善，可以握拳和抓握物体。右上肢和肩部肌肉明显萎缩和低张力状态，右侧肱二头肌和肱三头肌肌力为1/5级，右侧指间肌、蚓状肌和屈肌、伸肌肌力为2/5级（图D）。患者无肌肉震颤。双侧下肢肌为5/5级，Babinski征阴性。深腱反射右上肢消失，左上肢1+。四肢轻触觉、温度觉、震动觉完整。
起病22个月后，颈椎和臂丛MRI均正常，颈髓肿胀消失（图C）。诊断为臂性单肢肌萎缩（monomelic amyotrophy，MMA），患者被转诊至物理治疗、作业治疗以及手外科。
讨论
MMA是罕见的下运动神经元病变，表现为单侧肢体（最常见于上肢）运动无力，手部无力最为严重，伴有指间肌的萎缩。该无痛性病变常见于亚洲男性15~25岁的青少年，以日本人或印度人为甚，罕见于欧美人。
目前MMA的病因尚未明确，可能的病因为放射性暴露、创伤、家族性遗传等，病理机制包括脊髓受压引起局灶性萎缩、病毒感染、自发免疫性病变、屈颈时脊髓前动脉微血管改变，上述机制导致脊髓前角细胞缺血性损伤。
由于该患者有发热病史，其MMA可能是继发于感染；患者巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘和肝炎C病毒的效价为阴性，但西尼罗河病毒等检查未做。患者抗核抗体阴性，降低了系统性红斑狼疮等自体免疫疾病的可能性。
MMA患者的神经系统检查显示为，孤立性的、患侧上肢反射降低；上运动神经元症状缺如；该患者正是如此表现。但也有病例报道出现下肢反射增强，但无Babinski征。
诊断可基于临床病史及神经系统检查，但确诊可能需要数月，鉴别诊断包括臂丛神经炎，表现为一过性、重度上肢疼痛，之后出现肌无力，可自愈。但MMA与臂丛神经炎不同之处在于MMA为无痛性病变。横贯性脊髓炎可为突发性起病，但常有感觉改变以及下肢常出现上运动神经元症状。
MMA患者进一步做EMG检查，将显示肌肉动作电位幅度下降和肌震颤，符合肢体的失神经化病变。MRI或CT影像可见患侧肌肉萎缩而无其它结构性异常。该患者表现出颈髓肿胀，累及中央和前角细胞，虽然起病3个月和22个月后MRI显示肿胀消失，但进行性的前角细胞退变导致患者右上肢持续性肌肉无力和萎缩。
该患者接受了MMA的标准化治疗，包括了物理治疗和作业治疗。目前关于MMA所知甚少，病程缓慢，可在起病后持续1~4年，之后肌无力的状态可趋于稳定。
