看病如破案,如何在众多线索中找到关键信息,查明原因是关键。我们一起来看一下今天这个「案件」。
「案件」详情
患者 39 岁男性,于 2021.08.27 无明显诱因突然出现剧烈的头痛,自述像一个铅块在脑袋里来回撞击,在家卧床休息 1 天余,症状自行缓解。
2021.08.31 日就诊于当地医院,完善头部 MRI 示:右侧颞叶急性脑梗死。患者既往体健,否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病史。患者虽已无不适症状,但在医生建议下,住院治疗 10 余天,治疗方案为:双抗 + 改善循环等药物治疗。
出院时,医生建议患者来省医院就诊,语重心长道:你的片子有大问题!于是在 09.20 这天,我收治了这位身强体壮的中年男性。
患者查体没有任何阳性体征,此时也没有任何症状。我拿出当地医院的片子(图 1.),匆匆一瞥,脱口而出:这不是脑梗死!
图 1. 患者于 2021.08.30 当地医院完善头颅 MRI
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事实取证
跟着身后的规培生不解的问:「老师,为什么?」
以前我是很喜欢给规培生讲课的,但因为前段时间出了医疗官司,心情极度消沉,人也颓废很多,每天的胸口都像压了一块石头,仿佛一下子没了多说话的气力,变得惜字如金。
我没有回应规培生的话,紧接着问:「你在当地医院有做脑血管的片子吗?」
「没做,只有这些片子,既然来了省医,就全部重做一遍吧,这边的设备肯定要好一些。」患者说。
很快我院拍的片子也出来了,报告示:颞叶脑梗死伴出血可能(图 2.)。
图 2. 患者于 2021.09.20 完善头颅 MRI 检查
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患者的磁共振血管成像 MRA 正常(图 3.):
图 3. 头颅 MRA
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患者的 ASL 提示右侧颞枕叶、左侧枕叶低灌注(图 4.):
图 4. ASL 提示右侧颞枕叶、左侧枕叶低灌注
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分析论证
如此大片的病灶,却有如此逍遥的症状,影像明显重于临床,梗死和炎症自然是不符合的。
另外即便抛开临床表现不谈,单纯根据影像分析:大片流域性脑梗死患者,脑血管怎会如此漂亮,显然是不可能的,而且颞叶内侧和外侧分属不同血管供血,显然这是不符合单根血管分配的。
一提到影像重于临床,我们首先反应在脑海的就是肿瘤,很多脑肿瘤的患者都是体检时无意发现的,并没有什么临床表现。但该患者虽然影像重于临床,却是不符合肿瘤诊断的,因为 ASL 是低灌注的,这与肿瘤的高灌注显然是相反的。
还有人会提到 MELAS,其实患者良好的发育,健壮的体型,耳聪目明,基本就可以排除 MELAS。即便我们完全抛开临床,再次单纯分析影像也可以轻松排除,因为 MELAS 的病灶也是高灌注的,而且可以见到病灶侧分支血管增多(图 5.)。
A. 线粒体脑肌病
B. 脑梗死
图 5. 线粒体脑肌病(A)与脑梗死(B)影像对比
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若有人提到单纯疱疹病毒脑炎,虽然影像有些类似,但病毒性脑炎等感染性病变,以及自身免疫性脑炎等炎性病变,都是临床重于影像的,往往在影像还未出现明显的病灶之前。患者的临床症状就已经非常之严重,如此大范围的病灶,但患者却与常人无异,这是不可能的事情。
这些分析在脑子里一闪而过,自己这么多年的临床经验,最「自负」的不是肌电图,也不是脑电图,而是影像,虽然神经电生理还专门学过,但依旧不如影像得心应手。
尽管大家都不赞成抛开临床单纯分析影像,但我却总是不自觉得这样做,若没有现代化的设备,功力下降绝对不止一半,现在有时还怀念数年前华山医院组织的盖世英雄微信阅片争霸赛的情景,那些题目可比现在难多了。
这个患者到底是什么病呢?
我的第一反应是:Labbe 静脉血栓。理由:1. 患者发病之初表现为剧烈的头痛;2. 可疑出血性梗死,很像静脉性梗死;3. 病灶范围符合 Labbe 静脉的引流区域。
上级医生说:你怎么就如此笃定?我翻出来 2015 年 JAMA 上发表的一篇 Labbe 静脉血栓的病例报道,影像几乎如出一辙,上级也同意了我的看法。
于是建议患者进一步完善了 SWI 和 MRV,但结果却并未如我所愿,SWI 没有见到出血,MRV 也模棱两可(图 6.)。
图 6. 头颅 MRV
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MRV 翻转了一下,片子是对着电脑屏幕拍的,屏幕上标记了左、右,其实左、右都看见了 Labbe 静脉,只是左侧的 Labbe 静脉更明显,汇入横窦,而右侧的 Labbe 静脉发育似乎有变异,汇入的位置已经快到了乙状窦。
SWI 正常,皮层静脉血栓的诊断怎么也讲不通。
于是我又把目光投到了 ASL 上,因为患者的低灌注的范围不仅在右侧颞叶,还有左侧和右侧的枕叶。
大家想到了什么?我想到了皮层扩散抑制,什么是皮层扩散抑制呢?我们来看一下教课书上的一段话:
皮层扩散抑制(CSD)是指各种有害刺激引起的起源于大脑后部皮质(枕叶)的神经电活动抑制带,此抑制带以 2~5 mm/min 的速度向邻近皮质扩散,并伴随出现扩展性血量减少,不按照脑动脉分布扩展而是按照大脑皮质细胞构筑模式进行。
皮层扩散抑制是偏头痛机制之一,偏头痛可以引起如此病灶吗?不信大家看下面来自文献中的影像(图 7;图 8):
图 7. 来源:参考文献 1
图 8. 来源:参考文献 2
其中图 8,曾有学者提出质疑:如何与 MELAS 鉴别?大家也对此问题有同样的疑问。其实回答很简单,偏头痛病灶是低灌注的,而 MELAS 是高灌注的,这就是一剑封喉的必杀技。
难道患者是偏头痛吗?这难道是他的第一次发作?这也太不可思议了,而且他的头痛在 2021.8.27,病灶持续了接近 1 个月,依旧如此鲜活,难道偏头痛的病灶不是可逆的吗?偏头痛的病灶究竟可以持续多长时间?
我的回答是:目前偏头痛是最好的解释,至于病灶能够持续多久,病灶是否可能持续 1 个月,甚至更长时间,没有文献依据。
为什么又如此笃定呢?看下面该患者影像的另一个层面(图 9.):
图 9. 头颅 MRI
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患者 39 岁,如此明显的白质病变,还有左侧外囊,是不是 CADASIL,赟姐觉得是,我觉得也是。假设我们的推断正确,偏头痛的逻辑是不是似乎通畅了呢!
正如福尔摩斯所言:一旦排除了所有不可能,那么剩下的不管多么难以置信,一定就是真相。
本文作者:江西省人民医院神经科 王明月 副主任医师
策划 | 时间胶囊
投稿 | zhangjing3@dxy.cn
题图 | 站酷海洛
参考文献:
[1] Thaler AI, Kim BD, Fara MG. Teaching NeuroImages: Magnetic resonance perfusion and diffusion findings in hemiplegic migraine. Neurology. 2020 Sep 22;95(12):554-555.
[2] Tze Yuan Tee etal.Teaching NeuroImages: Neuroimaging in hemiplegic migraine.Neurology. 2019 Aug 6;93(6):e626-e627.