患者 女，29岁。因“1个月前出现视物模糊伴轻度头痛”入院，无发热及多尿。入院3周前足月顺产一女婴。查体：神清，双颞侧视野少许缺损。垂体功能示促肾上腺皮质激素水平偏低，皮质醇水平偏高，促甲状腺激素偏低，FT3、FT4、GH、PRL正常。MRI示鞍区2.0 cm x 1.8 cm x 1.5 cm占位，界清，呈稍长T1稍长T2信号，均匀强化（图1）。
图1 a,b：示鞍区占位，均匀强化，病变呈“舌状”沿垂体柄向鞍上和下丘脑方向生长。
拟“垂体腺瘤”行径蝶窦垂体瘤切除。术中见鞍底饱满，肿块呈灰白色、质韧、血供差，予以活检，术后病理示“淋巴细胞型垂体炎”（图2）。
图2：活检病理示淋巴细胞型垂体炎。
予地塞米松注射液 20 mg/d逐步减量至泼尼松片20 mg/d，患者视物模糊及头痛好转。术后1个月查MRI示鞍区占位缩小（图3）。
图3：激素治疗1个月MRI示病变组织变小。
患者自行停药。2周后又因“尿频、尿急、尿痛伴发热3d，意识不清1h”来院急诊。查体：浅昏迷，双瞳直径0.3 cm，光反射迟钝，体温38.9 ℃，血压60/30 mmHg，心率160 次/min，咳粉红色泡沫痰，抢救期间出现四肢抽搐。生化：钾29 mmol/L，钠129 mmol/L，血糖15.25 mmol/L；尿常规：白细胞大量。头颅CT示脑肿胀，胸片示肺水肿。
考虑“垂体炎术后垂体危象，尿路感染”。收住ICU后予氢化可的松200 mg静脉滴注，纠正水电平衡、肾上腺素等抢救治疗，生命体征一度平稳。于入院后10h后再次出现血压下降，抢救无效死亡。
讨论 淋巴细胞型垂体炎示一种少见的自身免疫性疾病，以垂体淋巴细胞浸润为特征。发病机制尚不清。本病起病隐匿，多见于女性妊娠期或产后发病，男性罕见，临床主要变现为头痛、视力下降和视野缺损，同时伴不同程度垂体功能受损，其中以促肾上腺皮质功能低下症状最多见。
MRI特征表现：鞍区肿物呈“舌状”沿垂体柄向鞍上和下丘脑方向生长，呈T1低或等信号，T2高信号，多均匀强化，偶有囊变。确诊有赖于病理。病理表现为垂体肿胀，质地坚韧，灰黄色；井下示垂体结构破坏，垂体细胞萎缩和增生。本病术前较难诊断，主要与鞍区常见肿瘤鉴别。
本病的治疗原则是使肿大的垂体缩小和替代缺失的垂体功能。方法包括应用免疫抑制药物（糖皮质激素、硫唑嘌呤、氨甲喋呤等）和手术治疗。手术仅限于头部疼痛明显、视力视野障碍或保守治疗无效的患者。一旦诊断为淋巴细胞型垂体炎，首选糖皮质激素，但激素治疗的计量和疗程尚存在争议，疗效也不一致。
本例患者术中活检明确诊断，应用激素治疗后病情好转，垂体病变缩小。但出院后患者未能遵嘱服药，尿路感染后激发垂体危象，抢救无效死亡。故淋巴细胞型垂体炎在治疗过程中应特别强调激素替代治疗，并定期检测激素水平。
