收了个肢体麻木无力伴有头晕、头痛的患者
患者男性，68 岁，以左侧肢体麻木无力伴有头晕、头痛起病。
入院后查体主要阳性体征：
水平眼震（+），双眼向左视物模糊，左侧肢体肌力 IV 级，左侧肢体浅感觉减退，左侧病理征（+）。
头颅 MRI 平扫+增强
右侧颞顶枕叶交界区及胼胝体压部见不规则环形强化，右侧侧脑室后角受压；右侧半卵圆中心见结节状低信号，无强化；中线结构居中。
头颈 CTA
头颈部多发动脉粥样硬化，两侧颈内动脉起始处混合型斑块并局部管腔稍窄，双侧大脑中动脉未见明显异常，左侧椎动脉近端纤细显影浅淡，中段明显狭窄。
两侧大脑前动脉管壁毛糙、粗细不均，右侧大脑后动脉远端明显纤细。
初步考虑出血性脑梗死可能较大，治疗上主要予以脱水降颅压、补液等对症处理，同时完善相关检查以进一步确定诊断。
血管影像学有特点
DSA 显示
右侧大脑中动脉供血区大量增生血管形成，静脉显影稍提前，右侧大脑前动脉 A4 段血管亦可见少量增生血管；左侧大脑中动脉、大脑前动脉未见明显异常。
椎动脉造影可见右侧大脑后动脉 P3/P4 段大量增生血管，并可见引流静脉明显早现；左侧大脑后动脉未见明显异常。
头颅 MRV 显示：右侧髓静脉早显，通过右侧脉络丛静脉引流至环池深部静脉丛，右侧大脑中动脉分支增多，上矢状窦、下矢状窦、右侧横窦、右侧乙状窦及扫及颈内静脉未见明显充盈缺损。
综合各项检查结果，可能的病因为：
最终确诊为缺血性脑增生性血管病。
脑增生性血管病（CPA）
CPA 是一种极其罕见的缺血性血管畸形。研究表明包括尸检病例在内，动静脉畸形（AVM）的检出率为 2.1/100,000[4]。CPA 约占所有 AVM 的 2-4%[5]
CPA 的自然史表明该病不稳定，可能在某一时间点发展从而导致残疾甚至死亡。认识此罕见疾病有利于积极开展手术或其他干预，从而防止对正常脑组织造成的永久性损伤。
CPA 的临床表现较为复杂，血管影像学特征是其确诊依据。
CPA 的临床表现
CPA 临床表现不具有特征性，通常表现为癫痫（45%）、头痛（41%）和进行性神经功能缺损（16%）或出血（12%），而非急性神经功能缺损 [6]。CPA 一般很少发生出血，一旦发生出血，其复发风险很高 [6]。
与经典的 AVM 相比，癫痫、头痛、头晕、视物模糊、进行性神经功能缺损为其常见临床表现，少数患者出现耳聋、步态障碍、共济失调，一般不出现急性神经功能缺损。
这些临床症状的出现往往与其颅内病灶部位相关，如枕叶受累可出现视物模糊、小脑受累出现共济失调等。
除上述典型症状外，部分患者还可出现卒中样症状如短暂性脑缺血发作。
截止目前为止，除了袁正洲等学者 [13] 于 2016 年首次报道了国内外首例 DWI 高信号的 CPA 患者外，其他所有以卒中症状起病的患者 DWI 均未见到新鲜梗死灶。
此外，尚有部分患者存在合并症状，如视神经水肿、舌头肿大、前额搏动性肿块等。
CPA 的诊断
CPA 具有十分典型的血管影像学特征，是其诊断的主要依据。
MRI
CPA 在头颅 MRI 上的表现主要为弥漫性、密集增强的血管网状结构，其间混杂着正常的脑实质。在部分 CPA 患者中，MRI 亦可发现引流静脉减少，且有不同程度静脉增粗。
MRI PWI 形态学异常区超过常规 MRI 病变范围，PWI 上表现为平均通过时间轻度延长而达峰时间缩短，这表明灌注不足区域静脉扩张，此低灌注可能诱发血管生成反应。
在距离病灶较远的皮层和皮层下区域，MRI 平扫显示正常，但灌注提示达峰时间增加，脑血容量不足，提示远离病灶区域也存在普遍的灌注不足。
血管造影
血管造影发现其血管呈散在分布的泥浆样形态，且分流量小、显性动脉供血期缺乏、动脉期延迟、静脉期提前的特征。尽管 CPA 患者病灶很大，但至今为止，所有病例均未发现动脉瘤和动静脉瘘 [14]。
数字减影血管造影（DSA）是 CPA 诊断的「金标准」，但其亦可通过磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描血管成像（CTA）加以辅助诊断。
CPA 的治疗
根据 Spetzler-Martin 的分类，CPA 可选择手术治疗、栓塞治疗和立体定向放射治疗 [17-19]。
手术治疗
由于本病的主要病理机制是血管生成不全引起的缺血，类似于 MMD 的病理学，血运重建术可能是一个很好的选择。治疗的目的是增加流向低灌注脑的血流量，防止将来出现缺血。
CPA 中的缺血假设是弥漫性血管生成，反映了动静脉分流病变对脑缺血的反应，支持血运重建可以作为这种罕见疾病治疗的方法, 且近端动脉狭窄的存在为直接血运重建的可能性提供了一些生理学依据 [20]。
根据神经影像学如 MRI-PWI 或 SPECT、临床表现、术前血管造影评估，以确定所有侧支来源，同时应避免对病变的现有经皮供应中断。
在已经存在经皮供应的情况下，颅骨钻孔可能是首选的治疗方式。
颞浅动脉贴敷术涉及颞侧联合血管形成、硬脑膜倒置和/或肌联血管形成，可能是额叶和颞叶凸面血运重建的首选方法，这是因为没有经皮供应。
如果以额叶、顶叶、枕叶或幕下区为靶点进行血运重建，则可能需要穿孔。
当整个半球受累时，颞浅动脉贴敷术可能需要与颅骨钻孔术共同实施。
此外，研究表明 [21]，钻孔治疗在一些头痛或癫痫患者中显示出良好的效果。但考虑到 CPA 病变中畸形血管往往是多叶分布并穿插正常脑组织，所以其手术治疗难度较大，风险亦较高。
对于不适合手术治疗的 CPA 患者可进行血管栓塞治疗或立体定向放射治疗。
血管栓塞治疗
血管内栓塞治疗早期主要应用在 CPA 术前的预治疗以缩小病灶或减少出血，随着新型栓塞材料的诞生，其已经成为一种独立治疗方式。
目前，仅有关于脑动静脉畸形血管内栓塞治疗的闭塞率数据（20% 左右），尚无于 CPA 患者的栓塞术后闭塞率研究，这也是未来值得研究的一个方向。
与 AVM 相比，CPA 的病灶直径更大，畸形血管团的数量更多且血管走形更为复杂，故其血管栓塞治疗成功率亦更低。
立体定向放射治疗
以伽马刀和质子刀等为代表的立体定向放射治疗也已应用于 CPA 治疗。
对于小于 4 cm3 的病灶，立体定向放射治疗后闭塞率大于 70%，而对 Spetzler-Martin3 级以上的大病灶，其治疗后闭塞率不到 50%。
立体定向放射治疗的最大缺点是放射性脑损伤，从而导致患者因并发症而死亡 [22]。
以上治疗方式对相关临床结果（如预防颅内出血或病灶神经功能缺损）的远期疗效尚不确定，因此需要多中心进行长期的临床和放射学随访，以便收集可靠的数据进行分析。
综上所述，CPA 目前仍以保守治疗为主，而脑动脉血运重建术可能是治疗部分 CPA 患者的最佳选择。
作者：安徽医科大学一附院神经内科 夏禹
感谢安徽医科大学第一附属医院神经内科孙中武教授对本文进行审核
