头痛、Chiari 畸形 Ⅰ 型及其治疗方案

2018-01-20 23:03 来源:丁香园 作者:昏昏
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近期,英国皇家医院儿童神经外科医生 Abu-Arafeh 和 Campbell 对儿童头痛、Chiari 畸形 Ⅰ 型及其治疗方案进行讨论,并发表在 BMJ 杂志上。

头痛是儿童和青少年的常见症状。据报道,儿童和青年人中,大约有 60% 每年至少发生 3次头痛,8% 发生偏头痛。青少年发作性紧张型头痛的发生率可达 20%,慢性每日性头痛的发生率可达 1~2%。

原发性头痛的诊断是基于临床经验和《国际头痛疾病分类临床标准》(目前已是第三版)。如果头痛症状不典型,分类不明确,则有必要进行神经影像学检查。根据临床评估怀疑为颅内病变导致的继发性头痛者,常需进行进一步的脑部成像检查。然而,临床上,在头部 MRI 上发现包括 Chiari 畸形 Ⅰ 型(CM1)在内的异常情况并不罕见。

CM1 是指后颅窝体积小于正常,小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面 5mm 以上的疾病。CM1 在儿童及 20 岁以下年轻人中的发生率约为 0.7%。

CM1 引起的头痛常表现为持续时间不超过 5 分钟的枕骨或枕骨下疼痛,可由咳嗽或瓦耳萨耳瓦氏手法引起。随着 CM1 的治疗,头痛症状缓解。值得注意的是,CM1 患者同样有患其他头痛病的风险,包括偏头痛,紧张性头痛,应避免与 CM1 混淆。

一些患有 CM1 的儿童可能会出现脑干和小脑功能障碍,包括视觉障碍,言语障碍,吞咽困难,睡眠呼吸暂停,运动失调及感觉障碍。运动和感觉障碍,疼痛和脊柱侧弯可能与脊髓空洞症有关。

对于无症状 CM1 和非渐进性脊髓空洞症患者,可进行非手术治疗。非手术亦适用于轻度、非致残症状和无神经障碍患者。由神经外科医生和放射科医生协商决定是否进行非手术治疗。对于脑干或小脑有功能障碍者,严重或进行性脊髓损伤者以及典型的 CM1 头痛障碍者应进行手术治疗。

目前,有两项研究证明,也可不对 CM1 患者进行干预治疗。这两项研究共随访患者 271 人,随访年限分别为 2.8 年和 6.5 年。只有 19 名患者(7%)在随访期间发生难治性和持久性头痛,睡眠呼吸暂停以及脊髓空洞症,需要进行手术治疗。

在神经外科领域,关于成人和儿童 CM1 患者不同治疗方案的优缺点,仍然存在争议。有些人建议对某些患者进行骨减压治疗,另一些人认为,有必要在在颅脑交界处打开硬脑膜,也有人提倡切除小脑扁桃体的突出部分。已有大量研究报道了不同手术治疗方案治疗 CM1 的疗效,但这些研究并未区分成人和儿童。

据报道,患有典型 CM1 头痛的儿童,经枕骨大孔减压术治疗(FMD)后,头痛症状明显好转。典型 CM1 儿童患者头痛症状改善情况较非典型 CM1 儿童患者明显。在接受手术治疗的病人中,部分接受 FMD+硬脑膜重建术,部分只接受了 FMD,发现前者再次手术率较后者低。

硬脑膜重建术的支持者认为,该手术方案能更好的减轻头痛症状,并降低再次手术率。FMD的拥护者认为,FMD 与硬脑膜重建术在改善头痛症状方面的效果并无明显差异,但硬脑膜重建术更易产生并发症。需后续进行进一步前瞻性的随机对照试验加以确定。

另外,值得注意的是,大多数的 CM1 儿童患者,可不进行手术治疗。临床医生应对 CM1患者进行及时有效的管理,避免过度治疗。应对儿童及其父母进行定期的跟踪随访,早期发现常见的脑干并发症或监测脊髓空洞症病情。

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编辑: 周萌萌

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