海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织；血窦组织被含铁血黄素的巨噬细胞反应性胶质增生所包围，通常可能认为与静脉发育异常有关。
注：也有学者认为其形成机制包括反应性胶质增生、血栓形成和血管再生、毛细血管网状生成及新生血管形成，且常常包含细微或大量出血，导致释放血管生成因素等等。
海绵状血管瘤的主要临床表现是明显的占位效应及出血，可引起头痛、癫痫、感觉异常等神经功能障碍，发病率约为 0.4%～0.9% 。病变通常位于脑叶，约有 5%～17% 位于脑深部，已有报道描述了开颅显微镜下直达深部海绵状血管瘤的手术通路，包括邻近组织及相关纤维束。
来自美国德克萨斯州休斯顿卫理公会神经研究所神经外科 Scranton 教授研究认为，应用经脑沟束旁微创入路治疗深部及功能区皮层下海绵状血管瘤安全、有效。而且，这项技术同时可基于术中影像学检查的支持，并可延伸至内镜下治疗囊肿或血肿方面，文章发表在近期的 Journal of Neurosurgery 杂志上，以病例为基础演示手术技巧，一起来学习下。
病例 1
患者男性，20 岁，6 个月前因突发左轻躯体偏瘫和麻木就诊，随后逐渐缓慢恢复，之后再次出血同时出现更严重的左侧躯体麻木，4 个月后转为左侧轻瘫、本体感觉功能障碍及共济失调步态。神经科专家诊断为右丘脑、脑干海绵状瘤，后转入神经外科。
颅脑 MRI 示右侧丘脑血肿，同时延伸到大脑脚和中脑（图 1）。行血氧水平依赖性功能性磁共振成像（fMRI）和弥散张量成像（DTI）检查示右侧内囊后肢（PLIC）向前向外移位，同时发现右侧皮质脊髓束沿 PLIC 走形，被海绵状血管瘤及血肿腔挤压发生位移。右侧皮质脊髓束缠绕在海绵状瘤和血肿腔的侧面，从前方开始，后又向下贴近大脑脚。
图 1 为病例 1 患者资料术前 MRI
DSA 排除了血管异常，包括静脉发育异常。经过多次讨论关于海绵状血管瘤的病史及管理，主要包括观察和切除两方面，最终拟行手术治疗，切除海绵状血管瘤。
总结术前影像学资料，拟定前入路经额叶直达海绵状血管瘤，同时避开皮质脊髓束的外侧纤维束（图 2）。
图 2 为病例 1 患者示意图。A-C：为示意图，套管为手术路径，蓝线代表正确的皮质脊髓束。D：融合的 DTI 和 MRI 示意图
患者出血后 8 周，在清醒状态下行开颅经脑沟束旁入路与术中导航行病变切除，主要步骤如下：
经右额叶开颅，骨窗约 4 cm×4 cm，十字打开约 14 mm 硬脑膜；
使用神经导航找到一个小的脑沟，经 BrainPath 引导至病变区；
保护好脑表后将引导鞘置入皮层下，稳定外鞘拔出内芯，此时便可获得足够的操作空间；
可在病变区进行清除血肿同时切除异常血管及海绵状血管瘤；
应用双极电凝彻底止血后缓慢将鞘拔出，随后以标准方式关颅。
神经系统检查没有出现功能下降。病理分析发现含铁血黄素沉积、肉芽组织和大量的血管透明变，与海绵状血管瘤一致。病人手术后能够立即走动，ICU 病房观察一夜后转入普通病房，同时进行进一步康复治疗。
出院时偏身麻木的神经功能障碍已明显改善，行走仅稍有困难。术后两个月复查 MRI 显示病变完整切除（图 3）。
图 3 为病例 1 患者。A、B、D、E：术后 DTI 融合显示右侧皮质脊髓束（蓝色线条）；C、F：轴位梯度回波序列显示切除的深度
病例 2
患者男性，44 岁，20 年前行小脑髓母细胞瘤切除术，之后行梗阻性脑积水分流、醒后头痛，这也是患者目前的临床表现。
入院查体并没有明显的神经功能障碍，如认知、运动、感觉、颅神经、言语或步态障碍、视神经乳头水肿等，家属诉偶见言语困难。
CT 示右颞顶叶皮层下白质可见一大小约 2.4 cm×2.8 cm 的高密度病变影。MRI 示急性出血性征象及周围含铁血黄素水肿团块，以及皮层下白质的可见深向右颞和缘上回的与海绵状血管瘤表现一致的病变（图 4）。
图 4 为病例 2 患者术前 MRI 资料。A：轴位梯度回波序列；B：T2 轴位序列；C：T1 冠位序列；D：T1 矢状位
回顾 7 年前的 CT 扫描见此区域有一小纤维分隔，但不幸的是之前所有其他影像资料毁于自然灾害中。DSA 并没有显示血管畸形。
行高分辨率 MRI 伪连续动脉自旋标记（PCASL）和 DTI 后推测为海绵状血管瘤及出血（图 5），扫描显示可能牵涉到右膝状核和右侧视辐射（包括 Baum’s 回路）；发现 Meyer’s 回路在海绵状血管瘤之下，上纵束、弓状束在海绵状血管瘤的上后方；右侧皮质脊髓束约位于其前内侧 9 mm。
随后与患者及家属进行详细讨论关于海绵状血管瘤的性质及疾病发展的程度，可选择随诊观察或手术治疗，患者要求行手术切除，于急性发病后 4 周行手术治疗。
根据术前 MRI 和 DTI，选择底部脑沟作为手术入口， 选择直接性手术路径直达病灶，并确保不会骚扰到上述关键神经纤维束（图 5）。经右后颞骨开颅，与病例 1 同样的手术方式进行治疗，最终病理为海绵状血管瘤。
图 5 为病例 2 患者资料。DTI 纤维束 3D 重建融合图像。蓝色为皮质脊髓束，绿色为视辐射，黄色为弓形束和上纵束，红色为钙化是的；蓝线指示外科手术路径
术后当日转入 ICU 观察，仅有轻微的头痛，并没有客观的视觉、言语、运动或感觉功能障碍；术后第二日出院回家。
随访一年没有显示任何新的神经功能障碍。病人的头痛问题已经解决，也没有见海绵状瘤复发的影像学证据（图 6）。
图 6 为病例 2 患者术后复查 CT，未显示有残余海绵状血管瘤
总结与讨论
1. 大脑皮层下区域为重要功能区，几乎均为重要的白质纤维束，外科手术进入此区域非常危险，很可能会导致严重的神经功能障碍。
2. 海绵状血管瘤属于是良性病变，因此相较之下减少手术副损伤显得更为重要。在传统的开放手术中，基本手术操作应尽可能的减少对大脑的损伤，越少骚扰到邻近组织约有益处。
3. 应用传统方法来进入此区域，无论脑表还是手术通路都会有不同程度的损伤风险。应该尽可能的减少皮层下手术涉及的范围。本文报道的两例经脑沟束旁入路手术，无论在皮层下白质区还是深部的海绵状血管瘤都取得了良好的手术效果。
4. 这种手术方法是由 Patrick Kelly 医生首先提出的：使用扩张器和 2 cm 或 3 cm 的管状牵开器进行显微镜下病变切除术；之后 Nishara 及其同事使用内镜（鞘）在颅内血肿中进行应用；而本文作者进一步细化了不同器械端口的尺寸和形状，同时积极应用实时集成导航、影像学序列及各种手术器械设备（包括操作显微镜、内镜及超声波等）应用于海绵状血管瘤的手术切除中，真正做到了术前规划、术中实时监测与导航及皮层下监测切除的手术理念，且术后效果良好。
