病例学习:动静脉畸形自发性消失 15 年后再通 1 例

2016-11-20 17:55 来源:丁香园 作者:axun_dxy
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脑动静脉畸形由供血动脉,畸形的血管团,和扩大的回流静脉组成。其发生率约(1.1~1.3)/10 万人。动静脉畸形患者常以反复脑出血、癫痫等为表现,也有部分患者无症状,甚至可自发性消失。

如果动静脉畸形自发性消失了,是不是就意味着不存在隐患了呢?本文介绍了一例自发性消失的小脑 AVM 患者,在若干年后又出现了 AVM 再通,然后 AVM 血管破裂致脑出血,来看下这个由 Ayman Khalil 等发表在 World Neurosurgery 上的病例报道。

病例介绍

患者男性,25 岁,因突发头痛,迅速出现意识不清收入院。

颅脑 CT 平扫示:小脑半球出血伴脑室扩大,表现为中度交通性脑积水(图 1A),须紧急手术置入脑室外引流管(EVD)。

随后的 CT 下血管成像显示为小脑 AVM。接着行数字减影血管造影术(DSA),结果发现约 1.2×1.3×1.1 cm 大小的异常血管团,证实存在左小脑上动脉供血,及深静脉回流(图 1B),Spetzler-Martin 分级 2 级。

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图 1 患者近期影像。A:颅脑 CT 平扫(最近的一次)示小脑蚓部出血、轻度脑积水;随后的 DSA 检查证实幕下左侧至中线位置的 AVM 灶(B:正位;C:侧位)

追问病史,约 15 年前,患者有过类似的病情表现。当时颅脑 CT 示继发性小脑出血及脑积水(图 2A)。DSA 示 AVM 病灶约 0.7×0.9×1 cm 大小,供血动脉为左小脑上动脉,回流静脉是一根粗大的大脑内静脉(图 2B 和 C)。

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图 2 患者 15 年前影像。A:颅脑 CT 平扫示小脑出血、中度脑积水;随后的 DSA 检查证实幕下左侧近中线位置的 AVM 灶(B:正位;C:侧位)

由于当时其病情稳定,且出血造成的神经系统损伤一直在稳步恢复,遂予保守治疗。于 2 年后复查 DSA,结果发现病灶完全消失(图 3)。随后持续 8 年观察随访,发现其临床症状逐步改善。

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图 3 保守治疗 2 年后的 DSA 图像。结果示 AVM 完全消失(A:正位;B:侧位);延迟相显示无残留的 AVM 引流静脉(C)

此次入院,在紧急行脑室外引流术后,患者意识状态明显提高。但共济失调症状严重,恢复缓慢。随后行枕下入路开颅手术切除 AVM 病灶,术后 CT 及 DSA 显示病灶完全切除,无残留(图 4)。

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图 4 术后影像。A:颅脑 CT 平扫示手术切除 AVM 病灶后的腔隙;DSA 证实 AVM 术后无病灶残留(B:正位;C:侧位)

最终,患者顺利出院,仍有轻度共济失调症状。

学习借鉴

大脑 AVM 自发性消失的情况比较少见,据报道 AVM 患者出现这一情况的几率仅约 0.3%-1.3%,至于 AVM 自发性消失后再通者,就更为罕见了。对于 AVM 自发性消失后再通的机制,目前尚不明确(到底是原畸形血管再通还是又出现了新的 AVM 也不从考证,留待大家思考)。

既往有病例报道 AVM 自发性消失后间隔 16 个月后再通;后来又有一例报道发现其间隔时间为 31 个月。以上报道提示对于自发性消失的 AVM 患者,应随访 3 年以免其再通后出现出血等严重情况。而本文中患者,在 DSA 证实 AVM 消失 13 年后,又出现了再通。

由此作者认为,对于病灶自发性消失的 AVM 患者,DSA 等影像学随访时间应更长。

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编辑: 程培训

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