颅内脊索瘤（EP）是一种罕见的良性、错构性残余瘤，偶然发现尸体解剖中约 0.5%～2%，在影像学薄层扫描中约 1.7%。通常见于斜坡和桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与起源于原始脊索残余组织的斜坡脊索瘤鉴别，常常发现其大小从几毫米到 2 cm 不等。EP 通常无症状表现，且大多数情况下不需要干预，而出现症状的 EP 则是周围神经与血管结构的直接参与而引发。
来自德国杜宾根大学神经外科 Adib 教授采用内镜下经第三脑室入路（ETTVA）行手术治疗斜坡背侧局限性 EP 的成功案例，文章发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上，一起来学习一下。
病例报告
患者男性，57 岁，右侧展神经麻痹致复视及左侧躯体感觉异常 2 年。
行 MRI 检查见斜坡背侧中线区大小约 10×9×15 mm3的局限性病变（图 1），呈 T1 低信号，T2 高信号，无扩散及增强征象，基底动脉向右，且无斜坡侵袭征象。病变呈囊状外观，类似脑脊液（CSF），且在斜坡背侧位置无扩散征象，囊内出现脂肪信号（T1 高信号），且增强 MRI 排除了皮样囊肿、颅底肿瘤及转移瘤。
图 1 轴位和矢状位 T2 相示斜坡背侧中线区囊性病变（箭头），基底动脉向右偏
手术步骤
1. 患者行ETTVA手术切除病变，神经导航入路轨迹图示如下（图 2）。
图 2 经左侧脑室及第三脑室神经导航入路到达桥前池
2. 左侧入路以瞳孔中线为轴，以直视病变紧贴基底动脉，冠状缝前左侧钻孔内镜（图 3A）入第三脑室（图 3B）。
3. 选择可变换角度的小儿内镜，通过第三脑室底时可避免损害下丘脑和垂体柄。
4. 应用 2 微米激光开放第三脑室底（图 3 B、C），随后开放 Lillequist 膜。此入路可清晰暴露斜坡背侧病变。
5. 应用紧握钳辅助下将病变全切（图 3 D、E），少量残留囊壁仍紧紧附着在基底动脉及其左侧桥脑小分支、外展神经等（图 3F）。
图 3 内镜下经三脑室入路治疗颅内脊索瘤（EP）。A：左侧脑室脉络丛（CP）和室间孔（FM）。B：应用 2 微米激光打开第三脑室底（F3V）。C：打开的第三脑室。D-E：暴露斜坡背侧病变及基底动脉（BA）及其桥脑小分支（rap）。F：左侧展神经（an）
病理结果
病理检查显示该病变呈黏液样背景下布满类上皮细胞（有粘液滴的空泡细胞减少）（图 4）。肿瘤细胞染色细胞角蛋白阳性、S-100 蛋白阴性。组织学检查证实了 EP 的诊断。未发现核分裂活动。
图 4 显微镜下的 EP 照片：空泡细胞减少
手术结果
术后病人麻醉复苏后并无任何新的神经功能障碍，直接返回普通病房，并于术后第 4 日出院。
没有监测到外展神经麻痹，术后 CT 扫描也没有异常发现。术后随访 3 个月，病人的复视和左侧躯体感觉异常已恢复正常。术后 6 个月随访复查 MRI（与术前对比）（图 5），T2 相示 EP 几近全切。
图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排：术前 T2 相示颅底中线区斜坡背面圆形高信号占位性病变（箭头所指），基底动脉向右偏（曲线箭头）。下排：术后 T2 相示 EP 及邻近残余肿瘤组织几近全切
总结
引起相关症状的 EP 应考虑外科手术治疗，而通常最常用的治疗方法是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶斜坡入路，没有内镜时经枕下乙状窦入路手术切除。由于该病例 EP 呈局限性，作者选用了 ETTVA。
相比于传统的经斜坡入路，ETTVA 是一个简便的微创入路，主要应用于良性、局限性及非血管性斜坡背侧病变，且并发症发生率非常低；
当术前怀疑该病变与周围血管、神经粘连紧密，或预计术后复发率及死亡率较高时应避免应用该手术入路。
因此，ETTVA 是一个治疗 EP 或其他具有类似特征的斜坡背侧病变很好的替代性手术入路。
