从 Harvey Cushing 时代，颅咽管瘤的治疗一直是神经外科医生面临的巨大挑战之一。手术切除颅咽管瘤取决于肿瘤生长部位，尤其是考虑无论是否完全侵入鞍隔对于隔下型肿瘤已经在应用标准经蝶入路手术（TSS）切除。相比之下，那些源自蝶鞍部及隔上型则认为是 TSS 的禁忌。然而在 1980 年代末经蝶切除隔上肿瘤手术开展，称为扩大 TSS。
日本虎门医院于 1998 年开始应用鼻内镜下行扩大 TSS（EETS），但仍有学者认为 EETS 属于三脑室内颅咽管瘤（单纯脑室内型）的禁忌。该院神经外科 Nishioka 教授报道了三例 EETS 治疗三脑室内单纯颅咽管瘤的成功案例，文章发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上，一起来学习一下。
病例展示
病例 1
患者女性，65 岁，视野障碍（双颞侧偏盲）和轻微头痛 2 月余。既往无相关症状及病史，垂体相关激素水平都在正常范围内。
MRI 示完全位于第三脑室增强的圆实性占位，向下至鞍上区及脚间窝（图 1A、B）。行 EETS 手术治疗，经过视交叉、垂体柄沿中线进入第三脑室（图 1E），从脑室底切下一黄色、柔韧肿瘤。肿瘤完全切除且保留垂体柄（图 1C、D），带血管皮瓣修补硬膜。
图 1（病例 1）A、B：MRI 示一 65 岁女性患者三脑室内颅咽管瘤；C、D：经鼻内镜手术完全切除肿瘤，术后 MRI 示垂体柄完整保留；E：术中可见视交叉及垂体柄
患者术后平稳，视野障碍得到完全改善；尽管垂体柄保留，仍出现一过性垂体低功和尿崩症。术后 1 年，体重指数（BMI）保持正常。
病例 2
患者女性，29 岁，视野障碍（双颞侧偏盲）、闭经 2 月余。性腺功能减退、但余垂体功能正常。
MRI 见第三脑室一增强、实性肿瘤向下扩展（图 2 A、B）。行 EETS 手术治疗，由于视交叉下压，交叉下空间狭窄，切除肿瘤期间必定会损伤部分垂体体部（图 2E）。脑室内完全切除肿瘤，但由于肿瘤与垂体柄粘连紧密，未能保留垂体柄。（图 2 C、D）。
图 2（病例 2）A、B：MRI 示一 29 岁女性患者三脑室内颅咽管瘤；C、D：内镜下完全切除肿瘤，术后 MRI 示肿瘤全切；E：术后镜下见肿瘤、垂体
术后患者出现垂体低功、尿崩症，但一般状况及视野障碍完全得到改善。BMI 术前 20.6，术后 10 个月 23.8。
病例 3
患儿男性，5 岁，出现急性头痛、呕吐和复视。
MRI 及 CT 示完全局限于第三脑室内的囊实钙化性肿瘤，同时出现梗阻性脑积水（图 3A、B）。内分泌检查发现严重的生长激素缺乏症，行内镜及显微镜下扩大 TSS 手术治疗。经视交叉及垂体柄进入脑室（图 3 E），可见肿瘤。经脑室壁完全切除肿瘤，破开囊壁见深黄色胆固醇质液体。最终肿瘤完全切除，垂体柄也解剖保留（图 3C、D）。
图 3（病例 3）A、B：MRI 示一 5 岁男孩囊性脑室颅咽管瘤；C、D：经鼻内镜及显微镜下肿瘤完全切除，术后 MRI 显示保留垂体柄；E：术中镜下见脑室底部及垂体柄
但患者术后仍出现垂体低功及尿崩症。复视及头痛完全改善。BMI 标准化术前+0.64，术后 30 个月+1.38，因此并不认为肥胖。
总结
单纯三脑室内颅咽管瘤患者可以考虑应用 EETS 手术治疗，且安全、有效；
同时 EETS 也是开颅手术一个良好的替代手术治疗，尤其针对向下扩展至那些劣质的扩展至脚间窝及视交叉向前、向下移位的情况。
