日本的 Sugimoto 教授发现一例 72 岁的老年患者，表现为典型的呈进行性发展的正常颅压脑积水症状，即：认知障碍、步态不稳、尿便失禁，然而最终诊断却出乎意料。
来看下这篇发表在 World Neurosurg 杂志上的病例吧。
回顾病例
患者男性，72 岁，因逐渐进展的头晕、步态不稳、认知障碍约 1 年来诊。追问病史，并无头部外伤史或感染史。
入院时神经系统检查并无运动或感觉障碍，深部腱反射正常存在，颅神经功能正常。患者很难独立行走，长谷川痴呆量表测试（6/30）显示严重痴呆，且有排尿排便功能障碍。
颅脑 CT 示第三、四和侧脑室对称扩张（图 1）。
图 1. 入院查颅脑 CT 示第三、四和侧脑室对称扩张
腰穿脑脊液检查正常，颅内压力 70 mmH2O。CT 脑室造影术示正常脑脊液流型。增强 MRI 证实脑室系统扩张、脑干和小脑扁桃体受压入枕骨大孔（图 2）。影像学检查并无发现肿瘤病变。
图 2. 增强 MRI 证实脑室系统扩张、脑干和小脑扁桃体受压入枕骨大孔（图 2），并无发现肿瘤病变
手术治疗
基于以上临床表现及检查结果，貌似没有理由不考虑常压性脑积水的诊断啊，遂予行脑室腹腔分流术。
术后两周，患者的步态改善，长谷川痴呆量表测试（21/30）示认知功能有所提高，但躯体仍存在共济失调。
术后复查颅脑 CT 示：侧脑室和第三脑室较前减小，但第四脑室的大小保持不变，同时发现第四脑室内囊性病变（图 3）。
图 3. 术后复查 CT（注射 5 ml 造影剂）示侧脑室和第三脑室的减小，但第四脑室的大小保持不变，同时显示第四脑室内囊性病变
至此方知，原来是患者第四脑室的囊性病变导致的梗阻性脑积水，而非 NPH。
遂选择枕下正中入路囊肿切除术。
打开硬脑膜后，见第四脑室处囊性病灶，囊壁薄、光滑。切除囊肿壁，证实囊内为 CSF 样液体填充，考虑为蛛网膜囊肿。吸引器吸除之后恢复第四脑室通畅（图 4）。
图 4 A 示枕下入路开颅术中示第四脑室薄层囊壁（*所示）；B 示囊肿切除后，第四脑室引流通畅
囊肿壁组织学检查示单层蛛网膜细胞上皮细胞，无炎症或创伤迹象，因此诊断为蛛网膜囊肿。
术后 CT 示在第四脑室减小。此外，患者躯体共济失调显著改善，出院时无任何神经功能障碍。术后 1 年复查 MRI 示正常脑室大小（图 5）。
图 5. 术后 1 年复查磁共振示正常脑室大小
总结
蛛网膜囊肿在人群中发病率约 1.1%～1.7%，发生在中枢神经系统，如大脑侧裂、颅中窝及颅后窝等。
颅后窝蛛网膜囊肿多发生在婴幼儿和青少年时期，而第四脑室蛛网膜囊肿则极其罕见，迄今只有 13 例被报道，尤其是只有 1 例年龄超过 70 岁患者的报道。
对于该病例，若最初能诊断正确，则患者可能不必行脑室腹腔分流手术。吸取教训，作者强调：
1. 对于 NPH 的诊断，单凭典型临床症状、脑脊液压力正常等特点难保准确，切勿匆匆定论。
2. 即便按 NPH 行分流手术治疗后，也需要持续观察其病情改善情况，必要时术前术后均需施行脑室造影、放射性同位素检查等辅助鉴别诊断。
问题：NPH 易与脑萎缩混淆，两者该如何鉴别？
点此查看>>干货：如何准确鉴别脑积水与脑萎缩？>>
