自发性硬膜脑脊液漏导致的低颅压诊断率越来越高。患者表现为急性起病的体位性头痛，以及用力后出现头痛或雷击样头痛。诊断可能被延误，或归类为「每日慢性头痛」。
头颅 MRI 可见硬膜下积液、垂体充血、脑下垂、静脉窦充盈以及硬膜强化等特征性表现。但高达 20% 的患者头颅 MRI 检查正常，这时需要腰穿或脊柱 MRI 检查以明确诊断。CT 或 MR 脊髓血管造影能够明确脑脊液漏的部位，需要注意的是有一半的患者检查为阴性。
那么低颅压的治疗有哪些手段呢？近期，Pract Neurol 杂志发表了一篇由英国伊丽莎白女王医学学校 Alok Tyagi 教授撰写的述评，阐述了目前自发性低颅压最常见的 3 种治疗方法，一起来看下吧。
治疗
1. 支持治疗
低颅压通常可自行缓解，不需要进一步治疗。通常采用严格卧床休息、增加入量、口服或静脉注射咖啡因、茶碱或皮质类固醇激素治疗，但仅仅只是经验上有效。
2. 自体血补丁
对于采用了保守治疗仍持续出现致残性症状的患者，自体血补丁是主要的治疗方法。血补丁对腰穿后低颅压患者疗效最佳，也可用于自发性低颅压的患者中。
当脑脊液漏的位置不明确时，可采用「盲法」的自体腰椎硬膜外血补丁治疗（15～20 mL 血液）。注射较大容积的血液进入腰椎硬膜外，能够覆盖多个脊髓节段，有时甚至可以缓解较远部位的脑脊液漏。如果初次治疗失败，或症状复发，可重复进行腰椎硬膜外血补丁疗法。
此外，如果可明确脑脊液漏的位置，可采用「靶向」血补丁疗法；或者在好发部位颈胸段进行注射。荧光造影或 CT 引导可提高治疗的成功率。
3. 手术治疗
对于尝试了 2～3 次血补丁疗法症状仍无缓解的患者，其治疗比较棘手，有时患者可出现多个脑脊液漏的部位。这些患者可尝试手术治疗，包括渗漏的脑膜憩室结扎、硬膜外直接修补、硬膜外填充纤维蛋白胶或硬脑膜成形术。但这些疗法的循证医学证据较少。
极少数患者会出现意识状态的改变甚至昏迷，这是由于严重的脑下垂、硬膜下血肿或静脉窦血栓形成所致。自发性低颅压患者中进行硬膜下血肿清除术治疗存在争议，只能在手术纠正了脑脊液漏之后进行。
总结
自发性低颅压的患病率和自然病史尚不清楚，仍需要进一步研究。进一步明确最佳的影像学技术以便对脑脊液漏进行准确定位，并且比较不同治疗方法之间的疗效差异。
