外展神经因其行程较长而容易受损,外展神经麻痹常因肿物挤压或拉伸而致,常见的原因包括动脉瘤及相关蛛网膜下腔出血,脑血管意外,动静脉畸形,肿瘤,脑炎等,但这些疾病同时伴有其他神经功能障碍。
单纯的双侧外展神经麻痹很少见,近期,美国南加州大学神经外科学教授 Bakhsheshian 等,在 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上,报道了 1 例因鞍区急性细菌感染致双侧外展神经麻痹的病例。
病例介绍
一名 24 岁的男性,因复视伴畏光就诊,否认头痛、发热、耳痛,意识清楚。查体:双侧外展神经麻痹,其他神经系统及眼科检查正常。
图 1 双侧外展神经麻痹示意图。A,向右侧注视;B,向前注视;C,向左侧注视
CT 和 MRI 提示鞍区占位性病变,并向双侧海绵窦侵袭,伴有骨质侵蚀,鼻窦炎明显。1 月前因头痛行 CT 未见明显异常。考虑到患者年龄及病程,诊断为继发于细菌或真菌的骨髓炎。MRV 排除静脉窦血栓,MRA 见右侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤。
图 2 鞍区脓肿影像学表现。CT 冠状位(A)和水平位(B)示鞍区巨大实体性占位,向两侧侵蚀骨质。T1 增强冠状位(C)和水平位(D)示鞍区增强的占位性病变。CTA(E)示海绵窦段右侧颈内动脉动脉瘤。CT 水平骨窗位(F)显示斜坡部位骨质被破坏,呈骨髓炎表现
HIV 检测(-),脑脊液化验示细胞增多,脑脊液培养阴性,血培养示:星群链球菌,腰穿压力正常,心脏彩超排除心脏赘生物,血沉和 C 反应蛋白升高。最终诊断为星群链球菌感染,接受 8 周的美罗培南治疗。
抗生素治疗后,行右侧筛窦、上颌窦、蝶窦切开术,清理出鼻旁窦内的感染组织;颈内动脉动脉瘤栓塞治疗;随访 2 月后,患者复视缓解,炎性标志物下降至正常。
经验总结
孤立性双侧外展神经麻痹很罕见,一旦出现预示病情危重,首选需要对病变位置进行定位。
外展神经因行程较长,易受颅内肿物的挤压或拉伸;海绵窦内,外展神经走行于颈内动脉外侧,动眼神经、滑车神经及三叉神经 1、2 支内侧,故鼻咽癌、脑膜瘤、海绵窦内颈内动脉动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘等可以影响外展神经。
中枢神经系统感染星群链球菌是致命性的,美罗培南是标准的治疗方案,至少使用 6~8 周,之后随访影像学和实验室检查,评价治疗效果。