15 岁女性患者烟雾病

2016-01-28 14:59 来源:丁香园 作者:
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患者基本信息

杨某,15 岁,女,学生,未婚。

主诉

发作性肢体无力 1 月余。

现病史

患者 1 月前进食时突发右侧肢体乏力,不能持筷,余肢体尚有力。随后出现四肢无力,不能上抬,无头晕、头痛,无意识不清,无抽搐,无言语不清,无恶心、呕吐,无二便失禁。遂到我院门诊行颅脑 MRA 检查,结果示右侧颈内动脉末端、大脑中动脉及前动脉起始部重度狭窄或闭塞,远端分支稀疏,邻近少许侧枝循环,考虑为烟雾病(MoyaMoya)可能性大。发病以来,患者精神、胃纳、睡眠一般,近期体重无明显改变,大小便正常。

既往史

一般传染病史:无 慢性疾病史:无 其他疾病史:既往 3 年有类似肢体无力发作病史,但具体发作形式不详。2 年前有甲亢病史,诉已治愈,目前已停药; 预防接种史:不详 外伤史:无 手术史:无 输血史:无 药物食物过敏史:无

个人史

经常居留地:广东中山 地方病地区居住史:无 吸烟史:无 饮酒史:无 毒品接触史:无

体格检查

体温:36.5℃;脉搏:81 次/分;呼吸:20 次/分;血压:170/84 mmHg。发育正常,体型中等。双肺呼吸音清,未闻干湿罗音。心率 81 次/分,心律齐,无额外心音,无杂音。腹平软,无压痛及反跳痛,双下肢无浮肿。 

神经系统检查:神清,对答切题,构音清。视力粗试正常,视野无缺损,眼球运动正常,未引出眼震,双侧瞳孔正圆等大,D = 3 mm,对光反射灵敏。双侧额纹正常,鼻唇沟对称,双侧软腭运动及咽反射正常,伸舌居中,四肢肌力 5 级,肌张力正常。共济运动及姿势步态正常;躯体痛触觉无减退,深感觉正常。腹壁反射及跖反射正常,四肢腱反射正常,病理反射未引出,颈无抵抗,脑膜刺激征 (-)。

辅助检查

2014-07-12:进行甲状腺功能指标检查,结果:甲状腺功能正常 

2014-07-04:颅脑 MRA、颅脑 MRI:1、平扫未见异常;2、右侧颈内动脉末端、大脑中动脉及前动脉起始部重度狭窄或闭塞,远端分支稀疏,邻近少许侧枝循环,考虑为烟雾病(MoyaMoya)可能性大,建议 DSA 进一步诊治。 

2014-07-14 DSA:术中见 I 型弓,弓上依次发出头臂干、左颈内动脉,左锁骨下动脉,各开口未见狭窄。右颈总动脉开口未见狭窄,颈段未见狭窄,右侧颈内动脉开口未见狭窄,颈内动脉颈段、颅内段均未见狭窄,右侧大脑中动脉 M1、M2 主干未显影,可见大量新生小血管,呈烟雾状改变,前向血流正常,右侧大脑前动脉及其分支显影好,官腔未见狭窄,前向血流正常。

左侧颈总动脉开口未见狭窄,颈段未见狭窄,左侧颈内动脉开口未见狭窄,颈内动脉颈段、颅内段均未见狭窄,左侧大脑中动脉、大脑前动脉及其分支显影好,官腔未见狭窄,前向血流正常。右侧椎动脉开口未见狭窄,右侧椎动脉颈段、颅内段均未见狭窄,椎动脉发出小脑后下动脉,双侧小脑前下动脉、小脑上动脉、基底动脉及右侧大脑后动脉显影好,官腔未见狭窄,前向血流正常。

右侧大脑后向右侧大脑中动脉供血区代偿供血。左侧椎动脉开口未见狭窄,左椎优势,右侧椎动脉颈段、颅内段均未见狭窄,椎动脉发出小脑后下动脉,双侧小脑前下动脉、小脑上动脉、基底动脉及双侧大脑后动脉显影好,官腔未见狭窄,前向血流正常。右侧大脑后向右侧大脑中动脉供血区代偿供血。造影全过程毛细血管期及静脉期均未见异常。

附影像检查图片

病例图片.jpg

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编辑: 叶欣欣

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