硬脑膜动静脉瘘（DAVF）占颅内血管畸形的 5%~15%。认为 DAVF 的发生与硬脑膜或皮层静脉血栓形成，激素水平改变，高凝状态，创伤等因素有关。DAVF 的临床表现主要取决于引流静脉的类型。颅内 DAVF 可以引起出血性和非出血性神经功能障碍。
近期，美国多个临床中心的专家，基于循证医学的结果，共同制定了 DAVF 的诊治指南，并将其发表在了 Journal of NeuroInterventional Surgery 上。
第一部分：五大推荐
1. 所有患者经临床表现判断或非侵袭性影像学资料诊断，怀疑颅内 DAVF 者，均需进行 DSA，以确定 DAVF 的类型。（I 级证据，C 级推荐）
2. 高风险的 DAVF 应该积极治疗，降低颅内出血、高压性脑病或神经功能缺失并发症的发生。对解剖位置满意的患者，首选血管内介入治疗；显微手术治疗或联合血管内介入治疗可以治疗不能单独经血管内治疗治愈的高风险 DAVF；立体定向放射治疗仅作为手术治疗和血管内介入治疗的辅助或补充治疗。（I 级证据，C 级推荐）
3. 有症状非进展性 DAVF，如果要彻底治愈，可以选择血管内介入，显微手术及立体定向放射治疗。（IIb 级证据，C 级推荐）
4. 无症状且非进展性 DAVF 并不需要积极的干预；如果考虑干预治疗，需要权衡治疗的风险和疾病自然发展出现的风险。但是，这类患者需要严密的随访临床症状和非侵袭性影像学。当有症状的患者突然发生症状消失，需要考虑静脉内血栓的形成，这时需要重新进行 DSA 检查，确定此时瘘的动静脉结构及引流静脉的类型。（I 级证据，C 级推荐）
5. 立体定向放射治疗是安全，相对有效的治疗方法。因此，可以作为血管内介入治疗或手术治疗不满意患者的补充治疗，或用于不愿接受侵袭性治疗的患者。（I 级证据，C 级推荐）
第二部分 全面复习 DAVF
1. 自然病程
DAVF 的自然病程并不完全清楚。目前认为 DAVF 的部位和引流静脉类型是决定自然病程的主要因素。引流静脉的类型与临床表现关系密切。
皮层静脉反流、男性、高龄、后颅窝部位及存在局部神经功能缺失都是颅内出血的独立危险因素。
2. 皮层静脉反流
无皮层静脉反流的 DAVF 一般不会出现临床进展。而存在皮层静脉反流的 DAVF，往往表现为进展性病程，并且发生出血和非出血性神经功能障碍的概率升高。
随着时间的推移，无皮层静脉反流的 DAVF 会向皮层静脉引流的类型转变；而也有报道，DAVF 发生自发性闭合，尤其见于海绵窦和横窦 DAVF。
因此，很多的学者推荐，当患者的临床症状出现改变时，应该行脑血管造影，明确静脉的引流类型及有无自发性血栓的形成。
3. 临床表现
CTA 和 MRA 的发展提高了无症状性 DAVF 的诊断；而大多数颅内 DAVF 都有临床表现，临床表现主要取决于病变的部位和静脉引流类型。
引流入海绵窦的 DAVF 表现为球结膜充血、球结膜水肿、突眼、眼肌麻痹、视敏度下降及球后疼痛；引流入乙状窦或横窦的 DAVF，表现为搏动性耳鸣，听力下降；前颅窝内的 DAVF 静脉引流比较单一，可以经骨导静脉引流，表现为鼻出血，硬膜下出血，颅内出血。
当 DAVF 与颅底有关时，可以出现颅神经麻痹的症状；DAVF 静脉引流入深部静脉时，可能出现人格改变、静脉压升高相关疾病（脑积水）、记忆障碍、痴呆。更严重的临床表现包括颅内出血、癫痫、进行性神经功能缺失。
4. 影像学检查
（1）CT
CT 虽然是怀疑颅内疾病诊断的首选方法，但对诊断 DAVF 价值有限。
颅内 DAVF 在 CT 上的表现可以表现为正常、充血的血管结构（很可能是引流静脉）、水肿的脑组织、蛛网膜下腔出血、颅内出血及骨侵蚀。
CTA 可以通过扩大的引流静脉，大致推断出 DAVF 的位置。4D CTA 的应用，能够发现皮层反流静脉及 DAVF 的静脉引流类型。然而，CTA 在反应动静脉分流和静脉引流类型方面能力有限，不作为诊断 DAVF 的推荐方法。
（2）MRI
DAVF 在 MRI 的表现有不对称的流空血管，皮层静脉低信号，脑实质水肿，脑实质、硬膜下及蛛网膜下腔出血。
MRA 可以反应出受影响的硬膜窦和皮层引流静脉，但是，对区别供血动脉和引流静脉时还存在困难。目前，MRA 诊断 DAVF 的敏感性高达 93%，因此，可以将 MRA 作为 DAVF 随访的工具。
（3）DSA
全脑血管造影术是目前评价脑血管最佳的方法，也是 DAVF 诊断、分类及随访的金标准。尤其是皮层静脉反流的 DAVF 患者，在 DAVF 完全闭合之前，需要 DSA 密切随访。有一部分 DAVF 在 CT 或 MRI 上不能被察觉，而在 DSA 可以很容易识别。
DSA 可以进一步对 DAVF 进行病理解剖分类，对血管内介入或手术治疗提供依据。在对 DAVF 患者进行 DSA 检查时，需要完善头部六根血管，因为引起 DAVF 临床表现与静脉引流相关，而动静脉瘘的部位可能在症状定位的远隔部位。如颅内 DAVF 引流入脊髓静脉时，可以出现脊髓病；而脊髓 DAVF 向上引流时，引起脑干水肿。
5. DAVF 分类
目前对颅内 DAVF 分类方法很多。Borden 等按引流静脉的特点进行分类；Cognard 等按临床表现及血管特点进行分类；而 Zipfel 等将 Borden 和 Cognard 的分类方法结合，提出了新的分类方法。
Geibprasert 提出的新解剖分类方法，强调了 DAVF 的部位和引流静脉部位的关系。Baltsavisa 等根据软脑膜引流静脉的类型提出了「DES」分类方法：「D」指动静脉瘘的确切部位，「E」指受影响静脉窦的解剖和功能状态，而「S」指引流静脉失代偿。
DAVF 还可皮层静脉反流情况分为非进展性和进展性。每种类型下又可分为有症状和无症状的亚型，有症状的提示需要积极干预。
6. 治疗
DAVF 的治疗需要综合考虑疾病的自然病程，症状的严重程度，患者的意愿及治疗相关的风险。由于治疗 DAVF 决策的复杂性及潜在风险，建议 DAVF 的治疗在能提供显微外科手术，血管介入及放射治疗的综合性医疗机构内进行。
对有症状高度怀疑 DAVF 的患者，应该完善 DSA 检查，对患者的疾病病程进行预测，指导治疗方案的制定。
完善 DSA 检查后，如果没有皮层静脉反应，其出血和神经功能缺失发生的风险较低，可以采取保守治疗；如果存在皮层静脉反流，推荐积极干预治疗。其他需要干预的指征包括继发性青光眼药物治疗无效，球后疼痛，搏动性耳鸣。
对皮层静脉反流的处理目标，在于完全阻断反流。不完全的阻断对降低颅内出血及神经功能缺失没有意义。
无症状非皮层静脉反流患者无需积极干预。有症状非皮层静脉引流的患者，如果影响生活，可能需要积极干预。这种情况下，治疗的目的在于缓解临床症状，而无需完全切除 DAVF。
（1）保守治疗
DSA 显示患者无皮层静脉反流，可以采取保守治疗。一般 3-6 个月进行临床及影像学检查随访观察，如果疾病稳定，可以每年进行临床和非侵袭性影像学随访。
如果患者的 DAVF 与海绵窦有关，需要在就诊及随访过程中检查眼底，视野，眼压，以监测疾病有无进展。一旦出现临床症状改变，马上进行影像学评估。
对无症状或症状轻微的 DAVF，引流入海绵窦、乙状窦、横窦而无皮层静脉，可以间断性压迫颈外动脉或其供血分支。据报道，30% 海绵窦相关 DAVF 可以通过该方法完全闭塞。机制可能是，压迫颈外动脉或其供血分支后，使瘘口附近血栓形成，或提供颈静脉球内的压力，借以升高海绵窦内的压力。但这种方法没有科学依据支撑，仅作为 DAVF 治疗的辅助措施。另外，如果患者存在皮层静脉反流，不应该进行颈外动脉按压。
首次 DSA 未见皮层静脉反流的患者，随访中，DSA 不作为首选方法，但是临床症状发生变化，如球结膜充血、搏动性耳鸣加重，或普通影像学检查发现新的改变，应该进行 DSA 评估。
（2）血管内介入治疗
血管内介入治疗是颅内 DAVF 治疗的首选治疗方法。掌握 DAVF 的解剖，血管构筑特征及位置，制定导管进入的路径，是血管内介入治疗的术前准备。
血管内治疗的技术包括经动脉，经静脉及直接穿刺。经动脉入路是皮层静脉反流相关进展性 DAVF 最常用的方法，需要对供血动脉进行超选，使栓塞剂能经过瘘口流入静脉内。部分患者，单独经动脉治疗可以治疗，但其经常作为经静脉入路、显微外科手术和放射治疗的辅助治疗方法。
经静脉入路治疗 DAVF 安全有效，如海绵窦区动静脉瘘，常选择经岩下窦或眼上静脉入路作为首选入路。同样的，经静脉入路还可以用于治疗许多颅底部瘘，如枕髁静脉，缘窦，乙状窦、横窦和岩上窦。选择经静脉入路时，需要评估所选的静脉能否栓塞，大脑的回流静脉有无参与。
在某些情况下，如硬脑膜窦或皮层静脉相对孤立或导管不能到达，需在经静脉入路联合显微手术下治疗。
弹簧圈是经静脉入路首选的栓塞材料；在经动脉入路中，很少使用，而更多的使用液体栓塞剂，这是因为弹簧圈很难经动脉置入 DAVF 的静脉侧内，除非瘘口很大。
（3）显微手术
尽管大多数的 DAVF 可以经血管内介入治疗，但显微手术仍占重要的地位。显微手术治疗 DAVF 的指证包括：需急诊清除颅内血肿的患者，多支供血动脉，其他技术不能到达供血动脉或供血动脉参与或与重要的颅神经比邻。
前颅窝内的 DAVF 首选手术治疗，手术治疗 DAVF 的目的并不是切除瘘，而是将引流静脉分离出来。严格的选择手术患者，预后比较满意。
（4）放射治疗
立体定向放射治疗使瘘口闭合需要花费 2 年的时间，因此，对于存在皮层静脉反流的患者，不将放射治疗作为首选，以防颅内出血的发生。对一部分患者，可以立体定向放射联合血管内介入治疗，这样在早期血管内介入治疗可以缓解症状，而放射治疗可以使瘘口发生迟发型的闭塞。
放射治疗还可以作为手术或血管内介入治疗风险较大的患者，或作为前两种治疗后仍残留瘘的患者。研究表明，放射治疗可以使 DAVF 达到满意的闭塞，单独使用放射治疗可以使 DAVF 完全闭塞率达 68%，联合血管内介入治疗可以使闭塞率达 83%。
放射治疗 DAVF 的并发症很少，颅内出血，神经功能缺失和死亡率的发生分别为 1.2%，1.3%，0.3%。因此，对于预期发生颅内出血很低的患者，可以选择放射治疗为治疗方法。
最后，专家指出，由于 DAVF 是一种少见的疾病，对其的认识还不完全，因此还需要进一步的研究，更加详细的了解其自然病程和治疗后的预后，以帮助我们在未来的治疗中更好的改善患者的症状和预后。
