近期，AJNR 杂志发表了一例由美国学者 Stence 报道的脉络丛乳头状瘤患者，通过典型的影像学表现阐述了脉络丛乳头状瘤的临床诊治要点。
病例描述：
9 岁女童，主因进行性头痛加重 4 个月来诊，近期眼科检查显示存在视乳头水肿。发病后第 1、2、3、4 周头颅影像学检查结果如下：
图 1. 第一周，轴位和矢状位平扫 CT 显示第三脑室顶有一圆形结节；侧脑室轻度扩大，第三和第四脑室体积正常
图 2. 第二周，轴位 Flair 和矢状位 T1 像证实了结节的位置，并显示结节密度为 T2 高信号，T1 等信号；侧脑室额角和枕角扩大
图 3. 第三周，高分辨 T2 像显示结节边缘不规则，可基本排除囊肿可能
图 4. 第四周，轴位 T1，增强后矢状位和轴位 T1 显示结节强化，尤其是外周强化，并包含显著的中央血管
诊断：
第三脑室脉络丛乳头状瘤
讨论：
脉络丛乳头状瘤（CPP）是一种罕见的，良性脑室内神经上皮样肿瘤，儿童和成人均可发病。位于第三脑室内的 CPP 尤为罕见。
脉络丛肿瘤占所有颅内肿瘤不足 1%，在儿童中约占 2%~4%，通常发生在出生后的第一年。在儿童中，80% 位于侧脑室，16% 位于第四脑室，4%~5% 位于第三脑室。
临床表现：
脉络丛肿瘤的临床症状一般与颅高压以及脑积水相关，症状和体征包括头围增大、囟门膨出、呕吐、易激惹、视乳头水肿、共济失调和癫痫。
关键诊断要点：
1. 典型 CT 表现为等密度或高密度结节状肿瘤，增强后强化，常伴有脑积水。25%-50% 患者有钙化。
2. CTA 显示侧脑室脉络丛动脉扩张。
3. MR 成像显示为 T1 等信号或高信号，T2 等信号。T2 像也可能出现血管流空影。肿瘤通常伴有增强，并有小范围坏死。由于存在梗阻性脑积水，可能出现皮质间 CSF 信号。
4. 传统血管造影可能显示为血管性肿瘤，伴有脉络丛动脉扩张。
鉴别诊断：
1. 与更常见的脉络丛囊肿相比，脉络丛乳头状瘤通常表现为均质性强化。囊肿通常没有强化或仅有环状强化，边缘一般很光滑，界限较清楚。
2. 影像学上很难鉴别脉络丛乳头状瘤和乳头状癌，后者可能为不均匀强化，并可能侵入脑实质。
3. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤为强化的肿瘤，位于室间孔附近，一般在结节性硬化的患者中出现。
治疗：
手术切除是首选治疗方法，大部分需要全切。
由于肿瘤血管性的特质，术前可考虑栓塞治疗。术后常见并发症为硬膜下积液。
