神经鞘瘤是颅内常见的肿瘤之一，然而鞍区神经鞘瘤的报道非常罕见。颅内神经鞘瘤常发生在桥小脑角的前庭神经，近期，来自伊朗贝赫什提大学神经外科学教授 Guive 等在 Clinical Neurology and Neurosurgery 杂志上，报道了一例鞍区罕见的钙化神经鞘瘤。
病例介绍
女性，45 岁，因头痛、右侧面部疼痛、视力障碍 6 月，加重 1 周就诊。查体：双眼颞侧偏盲。垂体激素检查正常。
头颅 MRI 见鞍区病变并向鞍上生长，压迫鞍上池及视交叉，在 T1 序列上呈等低信号，T2 序列呈低信号；增强见病变挤压垂体，并与右侧颈内动脉关系密切。CTA 检查可以排除颈内动脉动脉瘤的诊断。
图 1. 头颅 MRI 见鞍上占位，T1 低等信号，T2 低信号；呈不均一强化
患者接受经鼻蝶入路病变切除术，术中见病变质地呈橡胶样，切除困难。先行瘤内减压后，完全分离肿瘤的外膜。保护受压的垂体和垂体柄，暴露鞍上池、乳头体及血管结构。
图 2. 术中见肿瘤钙化
图 3. 完全切除肿瘤后，暴露术野结构（O，视神经；M，乳头体）
病理检查符合神经鞘瘤的诊断，免疫组化染色示：S100 抗原（+）、vimentin（+）、EMA（-）。
图 4. 左：HE 染色可见肿瘤既有神经鞘瘤束状型，又有网状型的表现；右：栅栏状排列的细胞核构成 verocay 小体
术后患者视力改善，面部疼痛缓解，恢复良好。3 个月时复查 MRI，肿瘤完全切除，垂体及垂体柄完整，垂体激素正常。
图 5. 术后头颅 MRI 见肿瘤完全切除
从术前患者面部的疼痛及影像学所见肿瘤的起源部位，推测该神经鞘瘤可能起源自三叉神经的眼支或上颌支，但不能完全确定。术后眼外肌功能无障碍，角膜反射和面部感觉存在。
