开始正文前，先来看下经典病例及视频欣赏：
Video1：女性，23 岁，因鼻腔异常分泌物及脑膜炎发作就诊。鼻腔分泌物化验证实β2 转铁蛋白阳性，高分辨率 CT 示：右侧额部占位经筛板突入鼻腔，合并有脑膜脑膨出。内镜下经筛窦入路，切除前后部筛窦，扩大蝶窦，最后用游离鼻中隔黏膜进行颅底重建。
Video2：男性，80 岁，40 年前因眼动脉旁动脉瘤，行右侧额颞部开颅夹闭术。现因脑脊液鼻漏和脑膜炎发作就诊。生化化验符合脑脊液生物标志物，高分辨率 CT 示：动脉瘤夹下方蝶骨平台部分骨质受侵破坏。内镜下经筛窦入路到达该部位时，并没有发现蝶骨平台存在漏口，仔细探查后，发现漏口位于右侧蝶窦后壁。
过去，脑脊液漏修补术主要以开颅手术治疗为主。因鼻内镜可以多角度观察，对周围重要组织、神经、血管牵拉较小，现已成为修补脑脊液鼻漏的首选术式。
为了更好的推广内镜在脑脊液鼻漏修补术中的应用，加拿大多伦多大学神经外科学 Lior 博士等，在 2015 年 7 月 Neurosurgery Clinics of North America 杂志上，详细的介绍了经鼻内镜修补创伤性脑脊液鼻漏的手术经验。
解剖结构
前颅窝底由蝶骨、筛骨和额骨组成，内侧部分主要是鸡冠、前部的筛板和后部的蝶骨平台。4 对鼻旁窦均直接与鼻腔相通，与颅底结构毗邻。
额窦位于额骨的内板和外板之间，内板构成了额窦的后侧壁，为颅前窝的一部分，较薄，外伤易损伤。额隐窝是额窦向外引流的通道。
筛窦由鸡冠、筛板、垂直板和两侧的迷路组成，迷路内含有极多的气房，被中鼻甲基板分为前组和后组筛窦。筛迷路的顶相当于额骨的眶板，向内与相对较薄的筛板外侧部分相连。嗅沟是水平筛板上所形成的压迹。水平筛板下方是，鼻中隔和中鼻甲垂直部分之间构成的鼻腔顶前部。
蝶窦源于蝶骨前中颅窝结合处，蝶骨由蝶骨体、蝶骨大翼、蝶骨小翼和翼外突组成。在胚胎发育过程中，蝶骨是用 5 部分软骨骨化连接而成。如果蝶骨大翼和中间软骨部分融合不完全，后期形成 Sternberg 管。
据报道，前颅窝底中间部分是最容易受损的部位，50% 的患者因此部损伤发生脑脊液鼻漏。这是因为：筛板外侧板是颅底最薄弱的部位，最易受损；水平筛板菲薄，表面仅有一层蛛网膜覆盖，缺乏硬脑膜的保护；脑脊液因重力的原因，最先集聚在前颅窝底中线部位；颅底部脑膜结构与颅骨粘连紧密。
图 1. 正常冠状位高分辨率 CT 示前颅窝底结构（筛板、筛板外侧板、筛凹）
30% 的患者因蝶窦受损，发生脑脊液鼻漏。过度气化的蝶窦，尤其是气化的外侧隐窝，是最常见发生脑脊液漏的部位。可能的解释是：过度向外侧气化的蝶窦，导致蝶骨体顶部变薄；发育过程中 Sternberg 管的存在也是蝶窦外侧部发生脑脊液漏的原因。
诊断和术前准备
脑脊液鼻漏的准确诊断，是及时、成功治疗的前提。通过以下 3 个步骤进行脑脊液鼻漏的诊断。
1. 病因分类：了解详细的病史，寻找可疑的致病因素。不同的致病因素决定了治疗方法的差异性。目前沿用的是 Schlosser 和 Bolger 介绍的分类方法，分为 5 类：意外创伤性、手术创伤性、肿瘤相关性、先天性及自发性脑脊液鼻漏。
肿瘤相关性脑脊液鼻漏常在切除肿瘤过程中得到治疗；先天性脑脊液鼻漏罕见；临床中最常见自发性和创伤性脑脊液鼻漏。
（1）意外创伤性脑脊液漏
30% 的非穿透性脑外伤患者并发脑脊液漏，大多数发生于伤后 48 小时，而外伤后 3 个月发生脑脊液漏很少见。
脑脊液漏最常见的部位是筛板和额窦，对这类患者进行治疗时，需要注意：大多数的患者通过卧床休息或脑脊液外引流，可以自愈；外伤后脑脊液漏的患者，如果不进行修补手术，脑膜炎的发生高达 30%。
相对于前颅窝底损伤的脑脊液漏患者，继发于颞骨损伤的脑脊液漏患者，保守治疗效果更好。
rosser 等推荐阶梯法治疗创伤性脑脊液漏。首先尝试保守治疗；其次选择脑脊液分流；经过以上两种方法治疗无效的患者，选择手术修补。
因漏口的位置不同，每个阶段治疗的时间也有所不同。手术修补前颅窝底漏的时间比较严格。而颞骨缺损后脑脊液漏，因其发生脑膜炎的可能性小，自愈倾向高，可以将保守治疗的时间适当延长。
（2）医源性因素所致脑脊液漏
手术创伤后发生脑脊液漏最常见的部位是，筛窦顶和蝶窦。
随着经鼻内镜在颅底手术中的广泛应用，蝶窦脑脊液漏为常见的手术后并发症，发生率可达 15.9%，其中 23.6% 的患者通过脑脊液引流治疗后可以自愈，而其余 76.4% 的患者需要在内镜下再次重建颅底。在有经验的临床中心，术后脑脊液漏的发生可以控制在 3% 以下。
影响经鼻内镜术后发生脑脊液漏的因素包括：扩大经鼻内镜技术的开展、治疗某些特殊疾病后（如颅咽管瘤）、术后联合其他治疗、特发性颅内高压、经终板暴露第三脑室。
经鼻内镜下治疗巨大垂体瘤术后，脑脊液漏的发生低于 10%；而治疗颅底腹侧脑膜瘤后，脑脊液漏的发生率相对较高（在嗅沟脑膜瘤术后高达 30%，鞍结节脑膜瘤术后达 20%）。手术创伤后脑脊液漏患者，如果不进行干预，发生脑膜炎的风险升高近 20%。
手术相关脑脊液漏与意外创伤性脑脊液漏有明显的不同。手术后脑脊液漏往往漏口及脑脊液流量较大；术后脑脊液漏发生的时间越晚，保守治疗的成功率越低。
手术后脑脊液漏的治疗原则也与意外创伤性脑脊液漏不同。建议一旦发现术后脑脊液漏，应采取积极的手术措施。
（3）自发性脑脊液漏
自发性脑脊液漏发生的原因不明确，为诊断和治疗带来了一定的困难。现在，很多人认为自发性脑脊液漏的发生与良性颅内压升高相关。常发生于肥胖女性当中，并合并有空蝶鞍影像学表现。
自发性脑脊液漏最常见的部位是筛板，蝶窦外侧隐窝次之。自发性脑脊液漏的另外一个特点是，漏口多发。未治疗患者中，发生脑膜炎的风险升高 10%。
图 2. 高分辨率 CT 示脑膜脑膨出经右侧筛板缺损疝入右侧鼻腔（A）；内镜下见脑膜脑膨出（M）位于中鼻甲外侧（*）和鼻中隔内侧（**）
图 3. 内镜下见医源性脑脊液漏。（A）经切除钩突、上颌骨鼻道开创，切除筛窦前后部，扩大切除蝶骨后，见脑脊液流入额窦隐窝（箭头）；额窦切除后扩大暴露额窦视野（见文末 Video2）
自发性脑脊液漏是手术修补后复发率最高的类型。可能是隐形颅内压升高、多发漏口、脑膜脑膨出发生率高等因素的存在，使手术完全修补硬脑膜比较困难。
自发性脑脊液漏患者比较合理的治疗是手术修补。暂时性腰大池引流和脑室腹腔分流的使用存在争议。一种假说认为，手术使颅内压升高，导致术后复发的风险增加。因此，建议手术修补后，常规腰椎穿刺监测颅内压。
2. 确定是否存在脑脊液漏
脑脊液鼻漏的诊断，是对鼻腔内分泌物进行脑脊液生物标志物分析。Β2-转铁蛋白是最常使用的脑脊液生物学标志物，敏感性和特异性分别高达 97% 和 99%。Β-微量蛋白也是脑脊液生物学标志物，虽然其敏感性和特异性也很高，但并不常用。
放射性核素脑池显像是，鼻腔分泌物脑脊液生物学标志物分析困难时，通过腰椎穿刺注射放射性核素，确定是否存在脑脊液漏的方法。
3. 漏口的定位
一旦确定存在脑脊液鼻漏，下一步需准确的定位漏口的位置。冠状位、矢状位和水平位高分辨率 CT 常用于确定漏口位置。MRI 对确定漏口位置也有很大的意义。两种方法联合使用，敏感性可达 97%。
CT 脑池显像因有创及诊断率低，很少使用。如果需要进一步确定漏口位置，可以采用特殊的 MRI 序列，如压脂序列和图像反转序列。
经鼻内镜修补脑脊液鼻漏
1. 围手术期辅助治疗
（1）腰大池引流
手术修补后腰大池引流辅助存在很大的争议。很多人反对修补术后常规腰大池引流，因为：引流常出现一些并发症（主要为气颅）；引流并不能提高漏口的愈合率。最新的系统分析结果，也没有数据支持引流的使用。
因此，建议腰大池引流应该选择性使用。存在下列因素时可以使用：漏口较大、合并脑膜脑膨出、颅内压升高、体重指数大于 30，空蝶鞍综合征及以前接受过脑脊液漏修补术。
腰大池引流可以在术前或术后放置。流速控制在 5 ml/h，24-48 小时后拔出。在引流期间，一旦出现神经功能变化，应立即关闭引流，急查头颅 CT，排除气颅的发生。
（2）鞘内荧光素注射
鞘内注射荧光素对经鼻内镜修补脑脊液漏有重要的辅助作用。可以使术中清楚的看清术野中脑脊液的来源，确定漏口的位置，修补结束后评估颅底重建的密封性。
但鞘内注射荧光素有一定的神经毒性作用。可能的并发症有一过性瘫痪、麻木、角弓反张及颅神经刺激。尽管存在安全性问题，但仍在普遍使用。
（3）影像导航辅助
很多人认为影像导航系统在经鼻内镜修补脑脊液漏术中价值不大。目前，尚无多层 CT 或 MRI 在经鼻内镜修补脑脊液鼻漏术中使用的支持数据，但很多的研究正在探索之中。
有研究者认为，术中使用影像系统辅助，尽管与修补的成功率，尚不能确定有无相关性，但是有助于提高术者的自信。
2. 手术技巧
手术修补脑脊液鼻漏的目标在于，重建颅底，建立颅腔与鼻旁窦之间的屏障，保存神经血管的完整性及鼻旁窦的功能。
目前，为了能达到以上目标，经鼻内镜修补脑脊液鼻漏需要遵循一定的原则。
（1）体位及术前准备
麻醉后，取仰卧位，固定头部。头部向术者轻度旋转 10°，屈伸的角度依漏口的位置进行调整。当内镜到达蝶窦位置时，调整床位为头低脚高位，约 20°，便于观察前颅窝底。术中主要使用 4 mm 的 0°硬镜，如果需要观察不同的角度，可以选择 30°或 45°的内镜。
为确保手术视野的清晰，局部使用减充血剂。鼻腔内用 1/1000 的肾上腺素或羟甲唑啉浸润，鼻中隔、中鼻甲及外侧鼻道用 1% 的利多卡因和 1/200000 的肾上腺素浸润。
（2）术野暴露
根据漏口的位置，建立不同的手术通道和在不同角度分离鼻旁窦。具体内镜通道的选择取决于术前高分比率 CT 的漏口定位。暴露的范围可以根据术中的发现进行扩大。
理想的手术路径术后不应该发生鼻旁窦粘液囊肿，避免堵塞鼻旁窦，并且能为术中操作提供足够的空间。
筛板和筛窦顶前部缺损
筛板和筛窦顶前部缺损的暴露可以直接经鼻内侧入路或经筛窦入路。为了扩大手术视野可以经上颌骨鼻道开窗，完整的切除筛窦前后部。
为了使暴露充分及术后鼻窦引流通畅，应该畅通额窦、蝶窦的自然引流通道，如有必要，可以切除中鼻甲。
图 4. 内镜下自发性筛板缺损合并脑膜脑膨出漏口准备前术中所见。（A）修补前见脑膜脑膨出（M），漏口表明覆以黏膜。（B）漏口准备完全前，见脑膜脑膨出的蒂（箭头）缩小至颅底水平。漏口周围骨暴露良好（见文末 Video1）
蝶窦缺损
蝶窦缺损可以分为中间部和外侧部。中间部的缺损可以通过经鼻或经筛窦入路充分暴露。经鼻入路时，可以经单侧或双侧上鼻道内的蝶窦口到达蝶窦。经筛窦入路需扩大切除筛窦前后部，以便能扩大切除蝶窦。
蝶窦外侧部缺损是手术治疗的难点。根据蝶窦外侧部气化的程度，可采用经鼻、经筛窦和扩大经翼突入路。
额窦缺损
以往认为额窦脑脊液漏的修补只能通过开颅手术完成。随着内镜器械的发展，部分额窦脑脊液漏也可经内镜手术修补。但是漏口如果过高或偏外，还是选择开颅手术修补。一般来说，额窦脑脊液漏口位于额隐窝和额窦后壁。
内镜修补的额窦脑脊液漏局限于以下三种情况：漏口位于额隐窝或额窦后壁直径小于 1 cm，可以经鼻入路切除鼻丘气房，扩大额隐窝；漏口位于蝶窦后壁，且只能经气化良好的鼻丘部分暴露，可以经鼻入路扩大切除额窦开口和额窦；经额骨钻孔后，内镜下修补创伤性额窦脑脊液漏。
图 5. 内镜下自发性筛板缺损合并脑膜脑膨颅底重建前后术中所见。（A）颅底小的漏口，周围骨缘可见双极灼烧痕迹（箭头）。（B）用游离鼻中隔移植物覆盖重建颅底（箭头）（见文末 Video1）
（3）漏口位置的确定
准确的定位漏口是手术成功的关键。手术方案的设计取决于术前影像学资料提供漏口的位置，同时也需要术中影像技术的辅助。
精确的定位漏口还比较困难。目前，术中常用于确定漏口的方法有：鞘内注射荧光素和进行 Valsalva 动作。
（4）漏口的准备
漏口位置确定后，下一步为重建做准备。环形切除漏口周围的黏膜，便于移植骨容易生长。如果漏口周围粘膜处理不恰当，术后会发展为粘液囊肿，破坏重建的颅底。为了刺激骨再生，需要磨刮漏口周围接受移植的骨性部分。
如果同时合并有脑膜脑膨出，需要切除或还纳。疝入鼻腔内的脑组织，一般认为已失去功能，应该切除。疝出的组织可以经双极电凝，使其缩小，最终还纳入颅腔。
（5）颅底重建
颅底重建是修补术的最后一步。目前有很多的重建技术，但具体重建技术的选择，需根据漏口的致病因素、漏口大小、位置及脑脊液压力等而定。
常用于的修补材料有游离移植物和带蒂皮瓣。游离移植物包括自身的阔筋膜、鼻甲、鼻中隔黏膜及异体移植物。带蒂皮瓣是将连接完整血管的皮瓣翻转到接受重建的部位。带蒂皮瓣的使用，为内镜下颅底重建提供了有利的支持。
移植物在漏口处放置有不同的方法。底层移植是将移植物放置入颅腔，借助颅腔内的压力，形成密闭的结构。覆盖移植是将移植物放置在颅腔外面，通过鼻腔内填塞，支撑移植物。
系统分析发现，不同的重建技术和移植材料之间并没有明显的差异。但如果是以下情形时，带蒂皮瓣优于游离移植物：巨大颅底缺损修补时，带蒂皮瓣修补的成功率高于游离移植物；术中脑脊液流量较大的患者，优选带蒂皮瓣；斜坡缺损是带蒂皮瓣修补的适应症。
未来颅底重建应该重视个体化治疗。简单的缺损（漏口小于 4 mm、低流量、容易暴露）通常使用游离移植物覆盖修补。因为这类患者者，将移植物植入颅内困难较大，且有损伤脑血管的可能。
复杂缺损（漏口大于 4 mm，高流量，脑脊液压力升高）通常联合底层及覆盖移植技术进行修补。覆盖物常选择带蒂的皮瓣。
术后管理
手术后需鼻腔内填塞。填塞可以选择 Foley 球囊、Merocel 海绵、凡士林纱布及可吸收填塞物。术后 3-5 天拔除填塞物，在鼻腔填塞期间保持卧床休息；同时给予大便软化剂及抗生素治疗；避免用力活动至少 6 周，逐渐向正常生活过度。
术后是否需要鼻腔生理盐水灌洗治疗，尚未形成统一的认识。鼻腔灌洗时应该注意，避免过量，防止颅内压升高及移植物移位。研究发现，鼻腔灌洗能缓解患者的疼痛，其他方面与未灌洗患者相比，并没有明显差别。
预后
内镜下脑脊液漏修补，初次修补术后成功率达 90%，再次修补的成功率高达 97%，与开颅手术修补相比，两者之间并没有明显的差异。但是，内镜下修补并发症的发生率很低，尤其是一些严重并发症，如脑膜炎、硬膜下血肿、脑脓肿。
