原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种发病率很低的非霍奇金淋巴瘤，大约占所有原发性颅内肿瘤的 2%，这类淋巴瘤通常原发于脑室旁的脑白质，出现在轴外的淋巴瘤就更加少见了。
近日，来自爱丁堡大学的 Ang 等就共同报道了这样一例极其罕见的中枢神经系统淋巴瘤，表现出的症状更是让人难以捉摸。本文将详细阐述该病例的特征表现和临床诊断的完整过程。
病例基本信息
患者为 55 岁男性，主诉严重的阵发性右下面部放电样疼痛 6 个月，开始于上唇和脸颊，后进展为下颏麻木。疼痛部位与三叉神经下颌支分布区类似，但生理检查提示除下颏部感觉减退外，无明显神经损伤迹象。
其余病史包括冠状动脉疾病、高胆固醇血症和抑郁症，并且都服用药物得以控制。无遗传病和流行病史。
初步诊断与治疗
该患者被初步诊断为三叉神经痛。
服用普瑞巴林和加巴喷丁无效，遂接受了微血管减压术。
影像学表现
头部 MRI 检查显示：右侧轴外蝶骨翼处有一个恶性增生的肿块，侵犯右三叉神经脑池段，最大处 40 mm×20 mm×25 mm，伴有明显的硬脑膜尾征。肿块沿颅中窝向侧方延伸约 10 mm（图 1），通过显著扩张的右侧卵圆孔（直径大约 7 mm）向颞下窝延伸，并轻微向右眶下孔和圆孔延伸。
图 1. 肿块在横断面（A）、冠状面（B）和矢状面（C）都表现出 短 T1 信号
影像显示右 Meckel 腔明显缩小，右海绵窦部分缩小（图 2）。病变毗邻右颈内动脉，但并没有明显的压迫迹象。
图 2. 患者左侧三叉神经正常通过 Meckel 腔（红色箭头）；患者右侧三叉神经被肿块遮挡， Meckel 腔 几乎消失
基于以上解剖定位和影像学特征，医生考虑肿块为神经鞘瘤或脑膜瘤的可能性最大，并给予了保守治疗。然而出乎意料的是，患者在 8 周之内就出现了进行性的疼痛症状。
肿瘤复发与手术
MRI 复查显示：肿瘤增大并且皮层下白质 T2 信号增强，提示软脑膜浸润。随之患者接受了右三叉神经下颌支阻断术和右颞骨切开术。
由于术中病理难以明确诊断且考虑到破坏海绵窦的风险，医生只对右蝶骨翼肿瘤进行了部分切除，保留了海绵窦部分。
术后患者面部疼痛得到极大程度的缓解，乳酸脱氢酶水平正常，人类免疫缺陷病毒检查阴性，阴囊超声和全身 CT 扫描没有发现肿瘤转移灶，脑脊液和骨髓检查也没有发现异常细胞和软脑膜浸润。
最终诊断与治疗
术后的组织病理学检查显示该肿瘤包含中到大型 B 淋巴细胞，并呈现多种形态和分叶核的表现（CD20 阳性）。患者最终诊断为原发性中枢性弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。
患者先接受了大剂量的甲氨喋呤和利妥昔单抗治疗和肿瘤区域局部放疗，病情和疼痛得以控制后使用了 R-CHOP 化疗方案，在术后 4 个月的密切随访中，并没有发现残留的神经症状和肿瘤复发的迹象。
病例分析与总结
临床中，三叉神经的阵发性疼痛绝大多数都由神经根受到压迫或脱髓鞘作用引起；只有 10% 的患者可能与肿瘤有关，而与之有关的颅底肿瘤通常只是神经鞘瘤和脑膜瘤。
在此前的报道中，只有一例恶性淋巴瘤原发于蝶骨翼，其余均原发于其他部位；还有一例引起三叉神经痛的淋巴瘤原发于 Meckel 腔。这些病变都和本文中的病例一样，常常被误诊为神经鞘瘤或脑膜瘤。
而文中这例极其罕见的中枢神经系统淋巴瘤，表现出反常的定位（原发于蝶骨翼）和与其他常见疾病相似的症状（三叉神经痛），给其诊断带来了极大的挑战。
不过，此前有一项小样本研究证实：不伴有骨肥大反应的骨组织增生和不伴有颈动脉狭窄的海绵窦浸润有利于鉴别淋巴瘤与脑膜瘤，后者通常表现为骨肥大和肿瘤的骨转移以及颈动脉腔狭窄。
希望这项研究结论和本文报道的病例可以带给临床在诊疗罕见淋巴瘤时的一些经验和帮助。
